Poštovani,
molila bih vas da mi odgovorite na pitanje: kakva je to bolest
dandy walker sindrom? Molim da mi odgovorite opširnije. Veoma malo ima literature o tom sindroma. Molim da mi odgovori te na e-mail.
S postovanjem Jasna Stanišić
Poštovana, dandy-walker sindrom je urođena moždana
deformacija malog mozga (dela mozga koji kontroliše kretanje) i delova ispunjenih tečnošću oko njega. Osnovne karakteristike ovog sindroma su uvećanje četvrte šupljine (malog kanala koji omogućava nesmetani protok tečnosti između gornjih i donjih delova mozga i kičmene moždine) delimičan ili potpuni nedostatak
cerebralnog vermisacerebelarne hemisfere), i formiranje ciste blizu unutrašnje baze lobanje. Još neke karakteristike su i povećanje prostora za tečnost koja okružuje mozak kao i povećanje pritiska. Sindrom može da se pojavi iznenada ili da se razvija neprimetno. Simptomi, koji se obično pojavljuju u ranom detinjstvu, uključuju spor razvoj motornih funkcija i progresivno uvećanje
lobanje. Simptomi kod starije dece uključuju povećan
intrakranijalni pritisak kao što je
glavobolja,
iritacija,
povraćanje,
grčevi a mogu da se pojave i znakovi disfunkcije malog mozga kao što su
nestabilnost, lošija
koordinacija mišića ili
igranje oka. Ostali simptomi su povećan obim glave, izbočine na zadnjem delu lobanje, problemi sa nervima koje kontrolišu oči, lice i vrat kao i abnormalno disanje. Dandy-walker sindrom je često povezan sa poremećajima drugih delova centralnog nervnog sistema uključujući otsustvo
corpus callosuma (dela koji povezuje dve hemisfere malog mozga, i deformacije srca, lica, udova i prstiju) . Lečenje osoba sa dandy-walker sindromom se generalno sastoji od lečenja povezanih problema, ukoliko je neophodno. Specijalna cevčica za izvlačenje viška tečnosti iz lobanje može da se ugradi (pudenz). Ovaj tretman će smanjiti intrakranijalni pritisak i pomoći će oko kontrole otoka. Bilo bi korisno da roditelji dece sa dandy-walker sindromom urade
genetske analize ukoliko nameravaju da imaju još dece. Efekat dandy-walker sindroma na
razvoj inteligencije je različit, neka deca se normalno razvijaju dok druga nikada ne dostignu normalni razvoj inteligencije čak i kada se
hidrocefalus leči rano i pravilno. Životni vek zavisi od ozbiljnosti sindroma i pratećih deformacija. Prisustvo više urođenih defekata može da skrati životni vek.
Pozdrav
Pitanje broj: #29850
molila bih vas da mi odgovorite na pitanje: kakva je to bolest dandy walker sindrom? Molim da mi odgovorite opširnije. Veoma malo ima literature o tom sindroma. Molim da mi odgovori te na e-mail.
S postovanjem Jasna Stanišić
dandy-walker sindrom je urođena moždana deformacija malog mozga (dela mozga koji kontroliše kretanje) i delova ispunjenih tečnošću oko njega. Osnovne karakteristike ovog sindroma su uvećanje četvrte šupljine (malog kanala koji omogućava nesmetani protok tečnosti između gornjih i donjih delova mozga i kičmene moždine) delimičan ili potpuni nedostatak cerebralnog vermisa cerebelarne hemisfere), i formiranje ciste blizu unutrašnje baze lobanje. Još neke karakteristike su i povećanje prostora za tečnost koja okružuje mozak kao i povećanje pritiska. Sindrom može da se pojavi iznenada ili da se razvija neprimetno. Simptomi, koji se obično pojavljuju u ranom detinjstvu, uključuju spor razvoj motornih funkcija i progresivno uvećanje lobanje. Simptomi kod starije dece uključuju povećan intrakranijalni pritisak kao što je glavobolja, iritacija, povraćanje, grčevi a mogu da se pojave i znakovi disfunkcije malog mozga kao što su nestabilnost, lošija koordinacija mišića ili igranje oka. Ostali simptomi su povećan obim glave, izbočine na zadnjem delu lobanje, problemi sa nervima koje kontrolišu oči, lice i vrat kao i abnormalno disanje. Dandy-walker sindrom je često povezan sa poremećajima drugih delova centralnog nervnog sistema uključujući otsustvo corpus callosuma (dela koji povezuje dve hemisfere malog mozga, i deformacije srca, lica, udova i prstiju) . Lečenje osoba sa dandy-walker sindromom se generalno sastoji od lečenja povezanih problema, ukoliko je neophodno. Specijalna cevčica za izvlačenje viška tečnosti iz lobanje može da se ugradi (pudenz). Ovaj tretman će smanjiti intrakranijalni pritisak i pomoći će oko kontrole otoka. Bilo bi korisno da roditelji dece sa dandy-walker sindromom urade genetske analize ukoliko nameravaju da imaju još dece. Efekat dandy-walker sindroma na razvoj inteligencije je različit, neka deca se normalno razvijaju dok druga nikada ne dostignu normalni razvoj inteligencije čak i kada se hidrocefalus leči rano i pravilno. Životni vek zavisi od ozbiljnosti sindroma i pratećih deformacija. Prisustvo više urođenih defekata može da skrati životni vek.
Pozdrav
Pregledajte odgovore po oblastima