Poštovana,
veruje se da je posredi parcijalna ili totalna rezistencija bubrežnih sabirnih kanalića na endogene mineralokortikoide usled pomanjkanja specifičnih receptora. Postoji gubitak soli putem bubrega sa gubitkom
tečnosti i povišenim vrednostima kalijuma u serumu. Nasleđuje se autosomno-recesivno,
autosomno-dominantno. Postoje još i oblici sa multiplom rezistencijom završnih organa na mineralokortikoide (znojne žlezde, pljuvačne žlezde, debelo crevo) ili izolovani oblici koji se odnose na znojne i pljuvačne žlezde
a bez bubrežnog gubitka soli. Bolest se ispoljava oko druge nedelje života gubitkom u težini, nenapredovanjem, povraćanjem, dehidracijom (gubitkom tečnosti). Aldosteron u plazmi i plazma reninska aktivnost (PRA) su u ove dece povišeni, a urinarno izlučivanje aldosterona povećano. Iako primarni defekt perzistira tokom celog života, poboljšanje nastupa nakon 1. tj.2. godine života što se tumači razvojem apetita za so i sazrevanjem transporta natrijuma na nivou proksimalnih kanalića bubrega. Starija dece su bez simptoma dok unose optimalne količine soli. Izuzetno gubitak soli može potrajati do kasnog detinjstva i prouzrokovati zaostajanje u rastu. Sekundarni oblici pseudohipoaldosteronizma sreću se kod tromboze renalne vene, neonatalne medulske nekroze, kod odojčadi sa obstruktivnom uropatijom i uroinfekcijom. Lečenje se sprovodi davanjem velikih količina soli (NaCL 3 do 6 gr dnevno). Ostali lekovi:Indometacin i ako su visoke vrednosti kalijuma- izmenjivači katjona.
Pitanje broj: #17924
Šta je pseudohipoaldosteronizam, zbog čega nastaje i kako se leči (kod deteta od 6meseci)?
Odgovoreno: 22. 12. 2008.Poštovana,
veruje se da je posredi parcijalna ili totalna rezistencija bubrežnih sabirnih kanalića na endogene mineralokortikoide usled pomanjkanja specifičnih receptora. Postoji gubitak soli putem bubrega sa gubitkom tečnosti i povišenim vrednostima kalijuma u serumu. Nasleđuje se autosomno-recesivno, autosomno-dominantno. Postoje još i oblici sa multiplom rezistencijom završnih organa na mineralokortikoide (znojne žlezde, pljuvačne žlezde, debelo crevo) ili izolovani oblici koji se odnose na znojne i pljuvačne žlezde a bez bubrežnog gubitka soli. Bolest se ispoljava oko druge nedelje života gubitkom u težini, nenapredovanjem, povraćanjem, dehidracijom (gubitkom tečnosti). Aldosteron u plazmi i plazma reninska aktivnost (PRA) su u ove dece povišeni, a urinarno izlučivanje aldosterona povećano. Iako primarni defekt perzistira tokom celog života, poboljšanje nastupa nakon 1. tj.2. godine života što se tumači razvojem apetita za so i sazrevanjem transporta natrijuma na nivou proksimalnih kanalića bubrega. Starija dece su bez simptoma dok unose optimalne količine soli. Izuzetno gubitak soli može potrajati do kasnog detinjstva i prouzrokovati zaostajanje u rastu. Sekundarni oblici pseudohipoaldosteronizma sreću se kod tromboze renalne vene, neonatalne medulske nekroze, kod odojčadi sa obstruktivnom uropatijom i uroinfekcijom. Lečenje se sprovodi davanjem velikih količina soli (NaCL 3 do 6 gr dnevno). Ostali lekovi:Indometacin i ako su visoke vrednosti kalijuma- izmenjivači katjona.
Pregledajte odgovore po oblastima