Tetralogija fallot


Tetralogija Fallot je najčešća cijanozna urođena srčana mana i predstavlja 10% svih urođenih anomalija. Označava kombinaciju: 1) defekta međukomorske pregrade, 2) jašuće aorte, čiji je otvor iznad defekta tako da prima krv iz obe komore, 3) pulmonalne stenoze (opstrukcija izlaznog trakta desne komore) i 4) hipertrofije desne komore.

Klinička slika

Sistemska hipoksemija (snižen nivo kiseonika) je uzrok većine simptoma i znakova u dece i kod odraslih. Deca zaostaju u rastu. Pri fizičkom naporu javljaju se dispneja (poremećeno, otežano disanje) i vrtoglavice, a olakšanje nastupa pri zauuimanju karakterističnog položaja - čučanja. Iako postoje i acijanotični oblici tetralogije (bledi Fallot), koji se sreću kod odraslih, za većinu bolesnika sa ovom manom karakteristična je cijanoza (modra prebojenost) sa maljičastim prstima i policitemijom (povećan broj ćelija u krvi). Cijanoza može biti različitog intenziteta. Napadi pogoršanja cijanoze javljaju se zbog povećanja tonusa infundibuluma pri uzbuđenju (strah, plač) ili uzimanju lekova koji povećavaju kontraktilnost miokarda.
Anoksemične krize (krize bez kiseonika) sa iznenadnom malaksalošću, gubitkom svesti, konvulzijama, pa i smrtnim ishodom, pripisuju se spazmu - pogoršanju stenoze infundibuluma.
Ne viđaju se kod odraslih, a kod dece su znak teške mane i indikacija za blagovremenu hiruršku korekciju. Prirodni tok neoperisanih bolesnika je loš. Česte su kompikacije kao što su infarkt i apsces mozga, a rizik od infektivnog endokarditisa je veliki. Srčana insuficijencija i aritmije su najčešći uzroci smrti koja u većini bolesnika nastupa do 30. godine.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike, pregleda, EKG-a, rendgenograma, ultrazvuka i kateterizacije srca.

Lečenje

Paroksizmalni cijanotički napadi se urgentno leče, postavljanjem deteta u položaj sa kolenima uz grudni koš, davanjem kiseonika i opijata. Kod prolongiranog anoksičnog napada potrebno je uključiti infuziju i acidozu korigovati bikarbonatima. Nekada je neophodna opšta anestezija ili davanje beta blokatora za prekid napada.

Hirurško lečenje je indikovano kod svih bolesnika. Idealna je totalna korekcija mane u prvim godinama života, koja se sastoji u zatvaranju defekta međukomorske pregrade i smanjenju opstrukcije u izlaznom delu desne komore. Većina operisanih živi gotovo normalno, ali se kod nekih javljaju poremećaji ritma i iznenadna smrt.


Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 10

  1. Jelena 15.05.2018

    Moje dete je rođeno sa srčanom manom tof. Ustanovljeno je u trudnoći i konsultacije je vodio prof. Parezanovic. Po rođenju je proveo 5 dana u Tiršovoj, nakon čega je pušten kući. Dolazili smo na kontrole na svaka 3 meseca. Operisan je sa 12 meseci, operisao ga je asist. Vladimir Milovanovic, operacija je trajala manje od 3h, sve je prošlo u najboljem redu. Svim zaposlenima u Tiršovoj dugujemo veliku zahvalnost i moram da istaknem da su jako stručni i požrtvovani za svako dete. Moje dete sada živi potpuno normalno, živahan je i nema nikakve tegobe niti terapije. Sada ima 21 mesec. Ovo sve pišem u nadi da ce pomoći nekom roditelju, kao sto su meni značili svi komentari na koje sam nailazila. Ne treba gubiti nadu i svakako samo slušati lekare. Hvala Bogu pa je medicina napredovala i omogućila da i deca sa srčanim manama žive srećno i zdravo.


  2. Fatima 11.03.2015

    Ja imam dvanaestogodisnju kćerku koja je rodjena s tetralogijom fallot i uspješno operisana u Švedskoj. Poslije toga je njen život tekao normalno i bez problema. Posebno me raduju komentari žena koje su napisale da su rodile djecu i postale majke. Hvala vam na ohrabrenju. A oni koji su tek saznali za dijagnozu neka budu jaki i vjeruju, ima lijeka. Sve najbolje vam želim.


  3. Elma 12.10.2012

    Rođena sam sa tetralogija fallot, operisala sam se u drugoj godini zivota, sada imam 29 godina i trudna sam, zanimaju me iskustva majki koje su operirale t. Fallot i rodile su, kako, da li prirodno ili na carski rez, bojim se prirodnog poroda, šta je pametnije?


  4. Jovic Milica 03.04.2012

    Mom detetu je otkrivena tetralogija fallot cetvrti dan nakon rođenja. Kada je imala 15 dana odveli smo je na Univerzitetsku deciju kliniku u Tiršovoj, dete nikada nije imalo krize U njenoj 3 god. urađena joj je operacija koja je trajala 6:30h. Operaciju je radio dr Mimić i dr Hercoga. Prošlo je godinu dana od operacije - dete je super, potpuno je normalna kao sva ostala deca, lepo napredjuje, čak ide i u vrtic. Želim da kazem svi roditeljima koji prolaze kroz istu situaciju da budu jaki i veruju u Boga.


  5. X 30.01.2012

    Mom detetu je ustanovljena tetralogija falot 15 sati nakon rođenja. Trudnoća je bila potpuno normalna, kontrolisana redovno i kod državnog i kod privatnog ginekologa (u najboljim i najcenjenijim ustanovama), ali oni nisu ustanovili za vreme trudnoće nikakvu manu, tako da je za nas bio izuzetno veliki šok i stres da nam je dete rodjeno sa srčanom manom. Pušteni smo kući posle 3 dana iz porodilišta sa potvrđenjenom dijagnozom o tetralogiji fallot od kardiologa iz Tiršove. Beba je dobro napredovala, nije imala nikakve krize, niti pojavu cijanoze, da nismo znali ne bismo ni mogli da zaključimo da ima tetralogiju. U Tiršovoj smo imali kontrolu -ultrazvuk sa njegovih mesec dana, 3 meseca i 6 meseci, kada je nakon toga komisija donela odluku da ce operacija biti obavljena u njegovom 10. Mesecu zivota. Bilo je jako stresno, bolno, iscprljujuće celo to saznanje. Plakali smo puno, brinuli se neizmerno, bili neutešni, ali morali smo da budemo jaki zbog tog preslatkog mališana. Operacija je obaveljna u Tiršovoj, dr Hercog ga je operisao. Sve je uspešno proslo, bili smo 7 dana u bolnici i nakon toga smo pušteni kući. Moram da istaknem da su kardiolozi i kariohirurzi u Tiršovoj sjajni profesionalci i vrhunski doktori. Sada je vec proslo vise od godinu dana od operacije. Mališan je sjajan dečak. Lepo napreduje i ima aktivno i ispunjeno detinjstvo. Želimo da vas ohrabrimo, da vam kažemo da smo i mi prošli kroz istu agoniju, da verujete da će sve biti dobro, da se naoružate strpljenjem i da pružate detetu neizmernu ljubav. Želimo i vama i vašem detetu puno sreće i dug, zdrav i ispunjen život.


  6. Slavica 17.01.2012

    Ja sam rođena sa srčanom manom tetralogija fallot, imala dve operacije 64 po broku i 84 totalana korekcija tetralogije fallot. Hvala Bogu dobro se osećam. Rodila dvoje dece. Kažu da sam fenomen. Hvala lekarima što su tu manu otklonili na VMA. Normalno živim kao i ostali.


  7. Anita 29.07.2011

    Mom detetu su otkrili tetrologiju falo, 12 sati od rodjenja gdesu potvrdili i u Novom Sadu, posle tri dana. Moj sin sada ima deset meseci nije imao ni jednu cijanozu, lepo napreduje jak je i nikada ne biste rekli da ima tetrologiju falo. Za 2-3 meseca bi trebao ići na operaciju, pomalo me strah. Iskreno, zanima me koliko je teška operacija i rizična?


  8. Veselin Stanković 07.03.2011

    Hvala vam za članak o tetralogiji falot. Molim vas za vaše mišljenje povodom sledećeg nemilog događaja. Moja sestra rođena 1959. God je pre 3 meseca umrla nakon rutinske laproskopske operacije zučne kese. Nije se u potpunosti probudila iz narkoze. Rođena je sa dijagnozom tetralogia fallot. Prvu operaciju je uradila na vma u drugoj godini života, a drugu u istoj ustanovi sa 28 godina. U otpusnoj listi piše da je izvršena totalna korekcija srčane mane. Redovno je išla kardiologu i lična lekarka je savetovala da uradi operaciju kamenca u žučnoj kesi. Nema dece, nije se udavala i nikada nije bila zaposlena. U poslednje 2 godine je imala povišen krvni pritisak i pila je odgovarajuće lekove. Operacija je izvršena u Trebinju gde je sestra i živela. Hirurg je bio profesor iz Beograda. Anesteziolog je iz bolnice u Trebinju.


  9. Maja 26.03.2010

    Mom detetu je tetralogija fallot otkrivena 3. dan po rođenju. U prvoj godini zivota nije imalo krize cijanoze i na kontrole smo isli prvo na mesec ipo, a zatim na tri meseca. Jedna od karakteristika bila je i stenoza plucne arterije koja sa detetovih godinu ipo jednostavno nestala. Nakon toga na kontrole smo isli na 6 meseci, a nalaz je bio da su arterija pulmonalis i njene grane normalno razvijene. Zatim su njen slučaj izneli na konzorcijumu na kome su odlučili o kompletnoj korekciji, rekavši nam da je idealno vreme za takav zahvat 2-4 god starosti. Dete nikada nije imalo cijanoticne krize. Bila je stabilna. Saturacija je bila od 83-89, pa nekad i 90. Za nju su pričali da je bledi fallot. Kada je imala 33 meseca pozvali su je na operaciju. Operacija je uspela lekari su bili zadovoljni. Rekli su mi da sad njen oporavak zavisi samo od nje. Četrnaest sati nakon operacije dete je pocelo da se oporavlja. Smanjili su joj dozu lekova bila je na kiseoniku 50% , gasne analize uredne, neurološki dobro odreagovala, da bi 36 sati nakon operacije umrla. Lekari su nam rekli da tih 14 sati je njena leva komora bila jaka da sama radi nakon cega je počela da posustaje (zato što je bila mala), dok nije potpuno prestala da radi. To je bilo decembra 2005 godine, a ja i dan danas ne shvatam šta se zapravo desilo. Dete koje nikada nije imalo krize, bez terapije, operacija uspešno odrađena, počelo da se oporavlja, a nakon toga smrt.


  10. Tanja 22.06.2009

    Rođena sam sa tetral. Fall. 1964. godine, rađene su dvije operacije i to prva sa mojih sedam godina na VMA, a druga u Hjustonu sa mojih 18. Godine. Sa 24 (1986.) godine rodila sam zdravog sina koji sada ima 21 godinu. I danas sam živa i zdrava - ako izuzmemo da sam 1997. godine operirala karcinom na dojci u Zagrebu, na Institutu. Danas imam 45 godina i osjećam se izvrsno. Do kada, a tko to zna? Život je nepredvidiv. 


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde