Sistemske bolesti vezivnog tkiva - eritremski lupus

Sistemske bolesti vezivnog tkiva (SBVT) su velika grupa zapaljenskih autoimunskih bolesti koje mogu zahvatiti gotovo sve organe i tkiva.

U ove bolesti spadaju:

sistemski lupus eritematodes (SLE),
primarni Sjögren-ov sindrom,
antifosfolipidni sindrom,
sistemska skleroza,
polimiozitis,
dermatomiozitis,
mešovite bolesti vezivnog tkiva i tzv. „overlap“ sindrom,
kao i Still-ova bolest odraslih i
sindromi vaskulitisa.

Postoje mnogobrojne zajedničke karakteristike svih sistemskih bolesti vezivnog tkiva:

nepoznate su etiologije,
imaju autoimunu patogenezu,
uvek postoji vaskulitis, tj. oštećenja malih krvnih sudova,
uvek postoje autoantitela,
sve ove bolesti imaju multisistemski karakter = zahvatanje većeg broja organa i tkiva,
glukokortikoidi su, u nedostatku etiološke terapije, i dalje glavno sredstvo lečenja SBVT širom sveta.

Sistemski eritemski lupus (SLE)

Sistemski eritemski lupus (SLE) je hronična autoimuna bolest koja obuhvata široki spektar kliničkih manifestacija sa zahvatanjem mnogih organa i tkiva.

Najčešće su pogodjeni:

koža,
zglobovi,
serozne membrane,
hematopoetsko tkivo,
bubrezi i
centralni nervni sistem.

Naziv eritemski izveden je iz grčke reči (grč. ερυθρός) što znači crven, a odnosi se na crvenu ospu po koži, a reč lupus je izvedena iz latinske reči vuk (lat. lupus) i odnosi se na leptirastu ospu na licu sličnu belim šarama na glavi vuka.

Važna osobina bolesti je heterogenost, kako u pogledu zahvaćenosti organa, kliničkih manifestacija, nalaza brojnih autoantitela, tako i u pogledu različite težine klinike slike, toka i prognoze bolesti.

Bolest i do 12 puta češće pogadja žene i to u generativnom periodu. Hroničnog je toka koji može varirati od blagog do teškog , životno ugrožavajućeg

Kliničke manifestacije

Kliničke manifestacije su raznovrsne i složene, s obzirom na broj organskih sistema koji mogu biti zahvaćeni bolešću. Opšti simptomi, kao što su groznica, umor i gubitak težine su česti. Prvenstveno su zahvaćeni koža i mišićno-koštani sistem.

Mukokutane manifestacije

Mukokutane manifestacije mogu biti: akutne, subakutne i hronične. Tipične akutne promene mogu biti lokalizovani eritem, poznat kao “malarni osip” ili “leptirasti osip” na licu ili generalizovani prošireni oblik.

Grupi hroničnih kožnih eritemskih lupusa pripadaju:

diskoidni eritemski lupus (DLE),
lupus eritematosus profundus i
chillblain (ozeblinski) lupus eritematosus.

Mišićno-koštane manifestacije

Od mišićno-koštanih manifestacija najčešće su artralgije i/ili artritis i mijalgije, koje su često prva klinička manifestacija bolesti, sa učestalošću 53-95%.

Bolešću mogu biti zahvaćeni i:

bubrezi,
hematopoezno tkivo,
respiratorni sistem,
centralni i periferni nervni sistem,
kardiovaskularni i gastrointestinalni sistem.

Usled hronične inflamacije kod bolesnika je česta rana ateroskleroza.

Aterosklerozu pospešuje i primena glukokortikoida i imunosupresiva. Prisutnost antifosfolipidnih antitela može dovesti do tromboza i spontanog gubitka ploda.

Serološke manifestacije

Serološki testovi pomažu u postavljanju dijagnoze, s obzirom da su neki visoko specifični za SLE.

Antinukleusna antitela (ANA) -pozitivna su kod 95% obolelih od SLE, međutim, imaju nisku specifičnost.

Antitela na dvolančanu (ds) DNK nalaze se u oko 70% pacijenata sa SLE u nekom trenutku tokom njihove bolesti. Specifična su 95% za SLE.

Glavna anti-ENA antitela su: anti-Sm, anti-SSA (Ro), anti-SSB (La), anti-RNP, anti-topoizomeraza I (Scl-70) i anti-Jo1.

Ostala auto-antitela : Anti-ribosomalna antitela, antifosfolipidna antitela, koja se mogu kvantifikovati kao antikardiolipin i anti-beta2-glikoprotein 2 antitela (IgG,IgM i IGA) ili indirektno otkriveni lupus antikoagulantni test; ona se često nalaze kod SLE bolesnika ali nisu specifična. Direktni antiglobulinski (Coombs) test je pozitivan kod oko 10% pacijenata sa SLE.

Sistem komplementa

Sistem komplementa igra veliku ulogu u patogenezi SLE i aktivnosti bolesti. Nivoi frakcija komplementa C3 i/ili C4 u serumu su ispod normalne vrednosti kod oko 70% pacijenata u nekom trenutku tokom bolesti, vrlo često na početku bolesti.

Sistemski eritemski lupus (SLE) - Dijagnoza

Sistemski eritemski lupus nema jedinstvenu kliničku sliku, pa se za sigurnu dijagnozu bolesti zahteva prisustvo bilo koja četiri ili više, od mogućih jedanaest kliničko-laboratorijskih kriterijuma, istovremeno ili u bilo kom intervalu posmatranja, a koji su definisani revidiranim kriterijumima Američkog reumatološkog društva iz 1997.g. (American College of Rheumatology- ACR)

Sistemski eritemski lupus (SLE) - Lečenje

Kada se postavi dijagnoza ove bolesti, započinje se sa lečenjem. Za blage oblike takozvanog kožno-zglobnog lupusa primenjujemo male doze glukokortikoida i antimalarike.

Sa druge strane, za teške oblike bolesti sa zahvatanjem bubrega i CNS-a neophodna je primena imunosupresivnih lekova.

Poslednjih godina se ispituje i efikasnost pojedinih bioloških lekova.

„U svakom slučaju treba istaći da je terapija lupusa individualna, ali i doživotna, a uspeh lečenja u velikoj meri zavisi od saradnje između lekara i bolesnika”, poručuje dr Stević Carević.