Uzrok nastanka
Nije poznat. Bolest najčešće nastaje posle neke infekcije,
ali se okrivljuju obično virusi, toksoplazma, neki alergeni naročito lekovi
koji deluju kao specifični imunološki stimulansi.
Klinička slika
Bolest može početi naglo, kao
akutna forma sa letalnim ishodom za kratko vreme. Može biti i blaže evolucije
sa slabije izraženim simptomima i sa prelaskom u hronicitet.
Klinička slika je najčešće tipična. Na koži se javlja eritem ružičasto ljubičaste boje lokalizovan pretežno na fotoeksponiranim regijama: lice, dekolte, ekstenzorne strane ekstremiteta. U predelu očnih kapaka nalazi se otok i ružičasti eritem posut nekada sa teleangiektazijama (tačkasto proširenje kapilara). Lice ima obično izgled plačne maske. Tipičan je nalaz eritema u predelu laktova, dorzuma šaka, na kolenima. Obično je ljuboičaste boje sa teleangiektazijama i diskretnim skvamama. Pogoršanja su češće nakon izlaganja suncu. Otok je obično tvrd i elastičan. Specifičan znak na koži su Gottronove papule-lako uzdignute promene ljubičasta boje na zglobovima prstiju.
Zahvaćenost mišića je obično simetrična. Prvo su zahvaćeni mišići ramenog pojasa, vrata, perivertebralni (oko pršljenova) i karlice. U težim i akutnijim formama zahvaćeni su i respiratorni mišići i mišići gutanja. Bolesnik oseća spontani bol u mišićima a zbog funkcionalne nemoći nije u stanju da ustane, teško hoda, ne može da savije glavu, da digne ruku iznad ramena, ili ima smetnje pri gutanju i disanju. Opšte stanje je obično loše.
Prognoza zavisi od težine kliničke slike. Progresivne forme se mogu završiti letalno zbog kardijalne i respiratorne insuficijencije. Prognoza je lošija u slučaju pojave neoplazme na nekom od visceralnih organa.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze,
klinčke slike, patohistološkog nalaza mišića. Povišene su vrednosti kreatina i
kreatinina u serumu i urinu, kao i alkalna fosfataze, aldolaze, laktatne dehidrogenaze
i transaminaze. Elektromiogram zahvaćene grupe mišića jepatološki.
Lečenje
Najvažniji su kortikosteroidi. U
akutnim formama ordiniraju se visoke doze u toku više nedelja, zavisno od
regresije simptoma. Potom se doze
smanjuju do najmanje dnevne doze održavanja. Ova terapija se često kombinuje sa
imunosupresivima, antibioticima, vitaminima. Terapijski su korisne i brojne
fizioterapijsle metode.
Povezani tekstovi:
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde
Bolesti