Antifosfolipidni (Hughesov) sindrom


Uzrok nastanka

Uzrok ovog sindroma nije u potpunosti poznat. Antifosfolipidna antitela redukuju nivo anexina V, proteina koji veže fosfolipide i ima snažno antikoagulaciono dejstvo i tako se povećava sklonost zgrušavanja krvi i spontanim pobačajima karakterističnim za ovaj sindrom.
 
 

Klinička slika

Pacijenti s ovim sindromom skloni su trombozi, a abnormalno zgrušavanje krvi može uticati na funkcionisanje praktično svakog organa. Javljaju se: abnormalno zgrušavanje krvi (tromboza) u arterijama (moždani udar, infarkt) i/ili u venama (flebitis) , spontani pobačaj, (mehanizam gubitka ploda nije do kraja jasan, ali se pretpostavlja da je smanjena placentna perfuzija usled tromboza u krvnim sudovima posteljice glavni uzrok spontanih pobačaja ili intrauterine smrti ploda), abnormalno nizak broj krvnih pločica (trombocytopenia), ljubičasto prošarana koža (livedo reticularis), migrenozne glavobolje, redak oblik upale nervnog tkiva mozga i kičmene moždine. Antifosfolipidna antitela otkrivena su u preko polovine osoba obolelih od sistemskog lupusa erythematosusa.
 
 

Dijagnoza

U krvi pacijenata s antifosfolipidnim sindromom mogu se pronaći razna antitela na molekule koje zovemo fosfolipidi.
 
Analize uključuju:
 
  • VDRL/RPR (test za sifilis koji može biti lažno pozitivan kod ovih pacijenata)
  • lupus antikolagulant
  • produženi PTT
  • kardiolipinska antitela.

Antikardiolipinska antitela mogu se pronaći kod pacijenata s imunološkim bolestima, sistemskim lupusom erythematosusom koga karakteriše abnormalna produkcija različitih antitela.
 

Lečenje

Lečenju svake osobe s ovim sindromom pristupa se individualno. S obzirom da je veliki broj manifestacija ovog sindroma povezana s abnormalnim grupisanjem trombocita lečenje je usmereno ka sprečavanju zgrušavanja krvi njenim razređivanjem. U terapiji ovog sindroma koriste se antikoagulansi-lekovi koji razređuju krv, kao što su heparin i coumadin. Aspirin takođe utiče na trombocite sprečavajući njihovu agregaciju. U lečenju se koriste i kortizonski lekovi kao što je prednison.
 
Primećeno je da primena leka hydroxychloroquina kod pacijanata sa sistemskim lupusom erythematosusom i antikardiolipinskim sindromom, štiti od zgrušavanja krvi.
Takođe se primjenjuje i intravenska terapija gama globulinom za grupu bolesnica kod kojih su zabeleženi spontani pobačaji i kod bolesnica s niskim brojem trombocita tokom trudnoće.
 

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 3

  1. Gost 25.11.2014

    Ja imam antifosfolipidni sindrom i prirodnim putem sam ostala u drugom stanju i rodila bebu, čak i dojila 14.5 meseci. Žene napred, može se sve ;-)
    I da, lečim se na Kliničkom u Beogradu.


  2. uporna 08.02.2010

    Javi se u kc, na hematologiji. Trba ti uput sa opste prakse


  3. Marija 26.10.2009

    Da li neko zna ko se od doktora u Srbiji uspesno bavi lecenjem ove bolesti?


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde