Sistemska skleroza


Sistemska skleroza (skleroderma) je sistemska bolest vezivnog tkiva koja se karakteriše degenerativnim i inflamatornim (zapaljenskim) promenama koje dovode do zatezanja, zadebljanja, fibroze kože i do oštećenja unutrašnjih organa, naročito srca, pluća, bubrega i gastrointestinalnog sistema.

Uzrok nastanka

Uzrok i patogeneza nisu poznate ali se navode tri moguća mehanizma: promene metabolizma kolagena, vaskularne promene i imunološke promene.

Klinička slika

Prva objektivna promena kod većine bolesnika je Raynaudov fenomen (povremena epizodna pojava obostrano bledih i modrih prstiju ruku, usled vazospazma, pri izlaganju hladnoći i pri psihičkom stresu). Zatim se javlja bezbolni otok i osećaj zatezanja prstiju ruku ili čitavih šaka. Koža postaje postepeno zategnuta, zadebljala i tvrda, gubi fine nabore, teško se odiže od podloge i pojavljuju se polja hiper ili hipopigmentacije. Lice zbog fibroze kože gubi finu mimiku, oko usta se javljaju brazde, usni otvor se smanjuje, nos je izdužen, a oči sitne- "ptičiji izgled". U koži i potkožnom tkivu se javljaju kalcifikacije od malih, tačkastih do velikih masivnih koji mogu da se upale.

Zglobne promene - zahvaćeni su prsti, ručni zglobovi i gležnjevi. Razvoj je akutan ili postupan, uz oligoartikularni i poliartikularni uzorak. Nalazi se otok, jutarnja ukočenost, bolnost, crvenilo. Zahvaćene su i tetive, tetivne ovojnice i burze s krepitacijama usled depozita fibrina na njihovim površinama. Moguće su kompresije nerava, npr. medijanusa u karpalnom kanalu. Razvijaju se fleksijske kontrakture prstiju šaka, ručnih zglobova i laktova. Promene u mišićima nalaze se u do 70% pacijenata: blago progresivna miopatija, upalna bolest koju nije moguće razlikovati od dermatomiozitisa i mišićna slabost povezana s generalizovanim neuropatskim procesom. Ipak, karakteristična je blaga slabost proksimalnih mišića. Sistemske promene su različite, zavisno od zahvaćenog područja.

Gastrointestinalni simptomi uključuju disfagiju (poremećaj gutanja), gorušicu, hematemezu (povraćanje krvi), melenu (krv u stolici), abdominalnu distenziju i perforaciju creva. Plućne promene, obično u kasnijoj fazi bolesti, vode dispneji (poremećaj disanja) uz kašalj, restriktivne i opstruktivne smetnje. Promene bubrega mogu se brzo razvijati, sve do insuficijencije, uremije i hipertenzije. Srčane smetnje uključuju perikarditis (zapaljenje srčane kese) i miokardijalnu fibrozu, kongestivnu srčanu dekompenzaciju. Javljaju se i žutica, pruritus(svrab), hepatomegalija (uvećana jetra), neuropatije i neurološke promene i anemija.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze i kliničkog pregleda. Uz to, dijagnostičke pretrage koje treba obaviti su: sedimentacija krvi, pregled urina, rendgenski snimci, kontrastni pregled barijumom, specifična antitela, elektrokardiogram, i biopsija kože.

 

Lečenje

Sistemska skleroza se ne može izlečiti, ali se odgovarajućom terapijom mogu olakšati simptomi i poboljšati funkcija. Početna doza D-penicilamina može smanjiti zadebljanje kože i sprečiti afekciju organa. Za ublažavanje Raynaudovog fenomena koriste se blokatori kalcijumovih kanala, uz toplu odeću, prestanak pušenja, itd. Antacidi se upotrebljavaju za ublažavanje ezofagealnog refluksa, a ACE inhibitori u kontroli hipertenzije i usporavanju progresije bubrežne bolesti. Za upalni miozitis i perikarditis daju se glukokortikoidi.

 


Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 16

  1. Bojan 23.12.2016

    Meni se vec četvrti dan uzastopno dešava da mi prsti na rukama dobiju modru boju a i na nogama iznad kolena sam to isto primetio.  Sem toga ne osećam nikakvu bol, osim što mi prsti na rukama i noge povremeno trnu. Zanima me vaše mišljenje u vezi toga?


  2. Vela 17.05.2012

    Draga dzana, ssc se ne zna tacan uzrok nastanka ali nije nasledna, budite bez brige za djecu. Koji su vasi simptomi i koju terapiju koristite.


  3. Vela 08.05.2012

    Mome bratu je prije pola godine uspostavljena dijagnoza sistemske skleroze. Doktorka mu je dala da pije metatrexat koji on nikako da pocne piti. Pitam julijanu kako ona podnosi taj lijek i jeli joj bolje od njega.


  4. Dzana 29.04.2012

    Ja imam sistemsku sklerozu. . Dobila sam je pre 8 godina, od tada se lecim, ali bezuspesno. Bolest nije stala, i napreduje. . Da li neko moze da dati odgovor na moje pitanje da li se ona nasledjuje i da li je mogu dobiti moja deca, iako sam ih rodila pre otkrica bolesti? Ako neko zna bilo sta, bilo bi mi od pomoci. Unapred zahvalna dzana.


  5. Julijana 29.01.2012

    Meni je letos postavljena ova dijagnoza. Imam blagu zategnutost koze na obe sake. Od pre mesec dana sam pocela sa ispijanjem metotrexata 10mg jednom nedeljno. . . Strah me je da mi ovaj citostatik ne napravi vise stete nego koristi. Pitanje je da li ovaj lek uopste moze da smanji ovu zategnutost koze? Ili je dat da samo uspori dalje napredovanje bolesti? Hvala.


  6. biljana badza 30.09.2011

    Zasto se ne govori o tome, da je bolest imunosloskog sistema, tj. Da je imunoloski toliko jak da sam sebe pojede. Majka se leci 10 godina i nije zaustavljena mada je najavljeno da ce stati nakon 10g. Nije stalo, do sada, jedino se nadamo sada posto je zaradila i tumor dojke, mozda od tog stresa stane.


  7. biljana badza 30.09.2011

    10 godina mi se majka leci i nije stala s progresivnim delovanjem, nije dobro. Jako se umara, visok je pritisak, sad se od tolike kolicine lekova pojavio tumor na dojci.


  8. Ljiljana Stajic 27.04.2011

    Moja mama boluje od ove bolesti jos od 1994. (crest sindrom i raynodov sindrom) kada joj otkrivena. Do sada je bilo sve da tako kazem u redu ali zbog svega toga u januaru prosle godine je doslo do amputiranja noge jer joj je cirkulacija bila ocajna (gangrena). Sad sve cesce ima napade kaslja (kao tipican bronhitis) i ponekada se preterano znoji. Od terapija uzima lek cellcept koji su joj prepisali na institutu za reumatologiju u bg. Pre par godina kod gangrene na rukama joj je pomogla i hiperbaricna komora. Nadam se ce nekom ovo biti od koristi.


  9. jelena novakovic 20.03.2011

    Postoji li mogucnost lecenja putem maticnih celija?! Kako utice hiperbaricna komora?!


  10. ava 08.02.2011

    Moja mama vec dugo boluje od sistemske skleroze, procitala sam anin komentar pa bih je zamolila da napise gde se leci, jer je ko mame konstantno pogorsanje. Hvala


  11. danijela 24.10.2010

    Bolest je dobro opisana ali ja bih volela da imamo vise nade za izlecenje. Ja se lecim godinu dana i stvarno mi je sada super, normalno funkcijonisem. . . . . .


  12. jasmina 24.09.2010

    Vas tekst je sasvim ok ali nema ni jednog saveta za pacijente. Ipak je jedno sigirno da je bolest neizleciva a nema nikakve podrse za nas pacijente!!!


  13. Ana 30.04.2010

    Vec 6 godina imam sistemsku sklerozu. Sada sam dobro.


  14. nevena 10.02.2010

    Uglavnom sam sve znala o svojoj bolesti. Ali nije na odmet pročitati, još koji put. Sve je tačno, bar sto se tiče mene i moje bolesti, kao da ste mene gledali i pisali. Po svemu se slaže vaš tekst. Svaka čast na opisanom izgledu!


  15. nermina 17.11.2009

    Zivotni vijek?


  16. edon 10.05.2009

    Mnogo dobar tekst, hvala mnogo.


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde