Sistemska skleroza (skleroderma) je sistemska bolest vezivnog tkiva koja se karakteriše degenerativnim i inflamatornim (zapaljenskim) promenama koje dovode do zatezanja, zadebljanja, fibroze kože i do oštećenja unutrašnjih organa, naročito srca, pluća, bubrega i gastrointestinalnog sistema.
Uzrok nastanka
Uzrok i patogeneza nisu poznate ali se navode tri moguća mehanizma: promene metabolizma kolagena, vaskularne promene i imunološke promene.
Klinička slika
Prva objektivna promena kod većine bolesnika je Raynaudov fenomen (povremena epizodna pojava obostrano bledih i modrih prstiju ruku, usled vazospazma, pri izlaganju hladnoći i pri psihičkom stresu). Zatim se javlja bezbolni otok i osećaj zatezanja prstiju ruku ili čitavih šaka. Koža postaje postepeno zategnuta, zadebljala i tvrda, gubi fine nabore, teško se odiže od podloge i pojavljuju se polja hiper ili hipopigmentacije.
Lice zbog fibroze kože gubi finu mimiku, oko usta se javljaju brazde, usni otvor se smanjuje, nos je izdužen, a oči sitne- "ptičiji izgled". U koži i potkožnom tkivu se javljaju kalcifikacije od malih, tačkastih do velikih masivnih koji mogu da se upale.
Zglobne promene - zahvaćeni su prsti, ručni zglobovi i gležnjevi. Razvoj je akutan ili postupan, uz oligoartikularni i poliartikularni uzorak. Nalazi se otok, jutarnja ukočenost, bolnost, crvenilo. Zahvaćene su i tetive, tetivne ovojnice i burze s krepitacijama usled depozita fibrina na njihovim površinama. Moguće su kompresije nerava, npr. medijanusa u karpalnom kanalu. Razvijaju se fleksijske kontrakture prstiju šaka, ručnih zglobova i laktova. Promene u mišićima nalaze se u do 70% pacijenata: blago progresivna miopatija, upalna bolest koju nije moguće razlikovati od dermatomiozitisa i mišićna slabost povezana s generalizovanim neuropatskim procesom. Ipak, karakteristična je blaga slabost proksimalnih mišića. Sistemske promene su različite, zavisno od zahvaćenog područja.
Gastrointestinalni simptomi uključuju disfagiju (poremećaj gutanja), gorušicu, hematemezu (povraćanje krvi), melenu (krv u stolici), abdominalnu distenziju i perforaciju creva. Plućne promene, obično u kasnijoj fazi bolesti, vode dispneji (poremećaj disanja) uz kašalj, restriktivne i opstruktivne smetnje. Promene bubrega mogu se brzo razvijati, sve do insuficijencije, uremije i hipertenzije. Srčane smetnje uključuju perikarditis (zapaljenje srčane kese) i miokardijalnu fibrozu, kongestivnu srčanu dekompenzaciju. Javljaju se i žutica, pruritus(svrab), hepatomegalija (uvećana jetra), neuropatije i neurološke promene i anemija.
Zglobne promene - zahvaćeni su prsti, ručni zglobovi i gležnjevi. Razvoj je akutan ili postupan, uz oligoartikularni i poliartikularni uzorak. Nalazi se otok, jutarnja ukočenost, bolnost, crvenilo. Zahvaćene su i tetive, tetivne ovojnice i burze s krepitacijama usled depozita fibrina na njihovim površinama. Moguće su kompresije nerava, npr. medijanusa u karpalnom kanalu. Razvijaju se fleksijske kontrakture prstiju šaka, ručnih zglobova i laktova. Promene u mišićima nalaze se u do 70% pacijenata: blago progresivna miopatija, upalna bolest koju nije moguće razlikovati od dermatomiozitisa i mišićna slabost povezana s generalizovanim neuropatskim procesom. Ipak, karakteristična je blaga slabost proksimalnih mišića. Sistemske promene su različite, zavisno od zahvaćenog područja.
Gastrointestinalni simptomi uključuju disfagiju (poremećaj gutanja), gorušicu, hematemezu (povraćanje krvi), melenu (krv u stolici), abdominalnu distenziju i perforaciju creva. Plućne promene, obično u kasnijoj fazi bolesti, vode dispneji (poremećaj disanja) uz kašalj, restriktivne i opstruktivne smetnje. Promene bubrega mogu se brzo razvijati, sve do insuficijencije, uremije i hipertenzije. Srčane smetnje uključuju perikarditis (zapaljenje srčane kese) i miokardijalnu fibrozu, kongestivnu srčanu dekompenzaciju. Javljaju se i žutica, pruritus(svrab), hepatomegalija (uvećana jetra), neuropatije i neurološke promene i anemija.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze i kliničkog pregleda. Uz to, dijagnostičke pretrage koje treba obaviti su: sedimentacija krvi, pregled urina, rendgenski snimci, kontrastni pregled barijumom, specifična antitela, elektrokardiogram, i biopsija kože.
Lečenje
Sistemska skleroza se ne može izlečiti, ali se odgovarajućom terapijom mogu olakšati simptomi i poboljšati funkcija. Početna doza D-penicilamina može smanjiti zadebljanje kože i sprečiti afekciju organa. Za ublažavanje Raynaudovog fenomena koriste se blokatori kalcijumovih kanala, uz toplu odeću, prestanak pušenja, itd. Antacidi se upotrebljavaju za ublažavanje ezofagealnog refluksa, a ACE inhibitori u kontroli hipertenzije i usporavanju progresije bubrežne bolesti. Za upalni miozitis i perikarditis daju se glukokortikoidi.
Povezani tekstovi:
Ključ je da se zglobovi pokreću i da budu utopljeni.
Reumatologija je oblast medicine koja se bavi dijagnostikom...
Kod ponavljanih napada gihta nastaje trajno oštećenje strukt...
Osteoporoza je progesivna bolest skeleta, koju karakteriše s...
Moji prst desne sake do malog prata zglob me boli,zaguglao je i natekao,zglob me boli i pocinje prosto da se deformise. Sada pocinju boliovi i na prstu leve sake do malog prsta. Kako leciti.
Ja bolujem od primarne lateralne sklerize. Tesko pricam i nemogu da se krecem. Lezim. Sedim nista me ne boli. Ja imam kako mi je neuroosihijatar rejao soazam misica.. imam dobro.pamcenje i uopste sam vedra nasmejana puna zivota. Pomirila sam se sa stanjem. Pihem baklofen i 1/4 rivotrila izjutra i uvece. Znam da nema.leka ali su mi na levoj ruci pojavilo modrilo do lakta. Interesuje me da li to ima veze sa mojom bolescu. Hvala unapred. A da nisam vam rekka da ja nemam bokest motirnig neurona 3 puta su mi radili najbolji strucnjaci mg. Meni je bolest utvrdjena bez dokaza rezultata
Poštovani meni se dešava da mi na levoj ruci srednji prst totalno požuti. Hvala
Zasto modre dlanove ima na šakama?
Niko ne moze od doktora da mi ustanovi zbog cega mi modtlri domali prst molim za misljenje
Postovani zanima me pre 8nedelja sam operiso nogu al se otok jos nije povuko jos mi otecena noga em ssd je jos pocelo plavit od prstiju prema zglobovima pa me zanima dal treba da brinem i sta da radim Hvala
Meni se javlja otezano disanje u grudima, praceno oticanje desne ruke i pomodri isto a recimo sutradan isto bol i otezano disa je ali druga ruka isto stanje. Vrtoglavica i otezano kretanje u tim momentima i zraje u toku dana do dva sata aktivno i onda nestane . Desava se povremeno u zadnja dva dana dva puta. A pre toga pre mesec i po dana jednom ali samo desna ruka
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde
Bolesti
Prijavite se
Dobro došli! Unesite svoje login podatke