
Učestalost
Wilsonova bolest je veoma retko,
porodično oboljenje, pojavljuje se u svim klimatskim područjima i kod svih
rasa. Učestalost se kreće u proseku 1na 50000 rođene dece.
Klinička slika
Bolest se može ispoljiti
pretežno jetrenom (hepatičnom) ili neuropsihijatrijskom simptomatologijom.
Najčešći je kombinovani klinički oblik bolesti.
Hepatična forma se javlja u mlađem životnom dobu, sa slikom hroničnog aktivnog hepatitisa ili ciroze jetre. Kod bolesnika sa hepatitisom ispoljena je žutica, visoka aktivnost aminotransferaza u serumu i hipergamaglobulinemija. Kod većine se ispolji cirozom sa uvećanom slezinom, portnom hipertenzijom, zvezdastim angiomoma po koži. Kod dece se može razviti fulminantni hepatitis sa žuticom, ascitesom (tečnost u trbušnoj duplji) i brzim razvojem hepatične encefalopatije i kome.
Neurološke manifestacije se karakterišu mišićnim rigiditetom (ukočenost), tremorom (podrhtavanje), govornjim smetnjama, oskudnom mimikom, smetnjama u hodu. Kod nekih bolesnika psihogene smetnje su u vidu šizofrenije.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze,
kliničke slike, laboratorijskih analiza i biopsije jetre.
Lečenje
U lečenju se koristi penicilamin i to doživotno. Kod
teških oblika sa fulminantnim hepatitisom, cirozom jetre, brzim razvojem
hepatocelularne insuficijencije indikovana je transplantacija jetre.
Obraćam se ovim putem svima obolelim od Wilsonove bolesti, da se jave na moj mail: makini.vasic@gmail.com. Moj brat je bolovao 12 godina od Wilsonove bolesti, nažalost, umro je pre par dana. Želim da mi se obrate na mejl svi koji imaju ovu bolest da im koliko god mogu pomognem i savetima uputim.
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde
Bolesti