PFAPA sindrom kod dece

Imajući u vidu da postoji oko 200 tropnih virusa gornjih respiratornih puteva, kada dete pođe u vrtić ili školicu, ono se u prvih 6 meseci susretne sa oko osam tipova virusa. Desetak dana je potrebno da se dete izleči od uobičaje infekcije gornjih respiratornih puteva. Kada roditelji kažu: ‘’Dete mi je stalno bolesno otkako je pošlo u vrtić!’’ – ovo opravdano dolazi baš od računice da će u navedenom primeru gore dete biti bolesno skoro tri meseca ( 8 virusa x 10 dana = 80 dana ).

Međutim, postoji i dva oboljenja koja dovode do ponavljajućih temperatura kod dece.

1     Ciklična neutropenija – prepoznaje se smanjenoj vrednost jedne podvrste belih krvnih zrnaca i temperature koja se kod deteta ponavlja na 21 dan.

2     Periodic Fever Aphthous Stomatitis Pharyngitis Adenitis - PFAPA sindrom – Prvi put je opisao Gary Marshall 1987. godine. Spada u autoinflamatorne bolesti za koje je se vezuje poremećaj u sintezi ili funkciji proteina koji sudeluju u regulaciji uređenog imuno Sistema. Za ovo oboljenje je karakterističan i izostanak stvaranja autoantitela (autoreaktivnih T-limfocita).

Koji su simptomi PFAPA sindroma?

Obzirom da je ova bolest prvi put opisana 1987. godine, lekari dugo nisu umeli da je prepoznaju i upadali su u kolo prepisivanja antibiotika, nestanka simptoma i njihova ponovna pojava.

Karakteristični simptomi su: temperatura, upala grla, povećane žlezde na vratu i afte u ustima (koje umeju i da izostanu).

Krvna slika: očigledni su znaci upale, a povišeni su leukociti, Se i CRP. Po nekim autorima, važan parameter je i snižen Prokalcitonin.

Intervali pojavljivanja simptoma su nepravilni. Češći su dekrešendo tip (produljuju se), a ima i tzv. Clockwise pojava – na tačno određeni period.

Postavljanje dijagnoze i lečenje

Dijagnoza se postavlja kada se detetu da mala jednokratna doza kortikosteroida koja prekida aktelnu febrilnu epizodu, ali ne sprečava pojavu nove. Vrlo je verovatno da će se bolest mesec dana nakon ovoga ponovo javiti, što govori u prilog imunološke disregulacije u produkciji citokina. Ne postoji specifični test za sindrom PFAPA, te se dijagnoza postavlja na temelju kliničkih kriterijuma.

Terapija je 1-2 mg/kg telesne težine Prednizolona ili Metil-Prednizolona na dan. Takođe, 30% uspeha kod izlečenja je primećena kod lečenja Cimetidinom 20-40 mg/kg telene mase na dan u dve doze.

Obzirom da je lečenje dugotrajno i spontano prestaje nakon nekoliko godina, operacija krajnika ( tonzilektomija) je najbrže rešenje koje u preko 90% slučajeva vodi izlečenju.

slika preuzeta sa madreshoy.com

PFAPA se javlja najčešće kod dece uzrasta od 1-3 godine, ali može i u kasnijoj dobi. Prisutnija je kod muške dece.

Ova deca normalno rastu, razvijaju se, uče i bolest ne ostavlja nikakve posledice.

Ostale bolesti koje imaju regularne intervale pojave temperature su: Familijarna mediteranska groznica, Hiperimunoglobulinemija D, Infekcija EBV.