Von
Willebrandova bolest je nasledni poremećaj hemostaze, koji je posledica
smanjene koncentracije ili promenjene strukture i funkcije von
Willebrandovog faktora (deo kompleksnog faktora VIII koagulacije, koji
je odgovoran za normalnu adheziju
trombocita).
Uzrok nastanka
Ovo je nasledno oboljenje, a
defekti odgovornog gena su uzrok smanjene koncentracije ili funkcije ovog
faktora.
Klinička slika
Krvarenja se mogu javiti u ranom
detinjstvu ili kasnije. Karakteristična su krvarenja iz sluzokože (posebno
ponavljane epistakse -
krvavljenje iz nosa i metroragije - i
z materice) i produžena
krvarenja posle vađenja zuba, posekotina ili hirurških intervencija.
Hemoragije mogu biti i po koži ( modrice po koži), iz gastrointestinalnog sistema (melene - krv u stolici) ili hematurije ( krv u mokraći).
Dijagnoza
U postavljanju dijagnoze je
bitan klinički nalaz i laboratorijska ispitivanja. Vreme krvarenja je
produženo, agregacija trombocita odsutna, a često je i smanjena aktivnost
koagulacione komponente faktora VIII.
Lečenje
Sastoji se od davanja
krioprecipitata, analoga vazopresina ili sveže smrznute plazme. Potrebna je
priprema za vađenje zuba ili hiruršku intervenciju.
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde
Bolesti