Von Willebrandova bolest


Von Willebrandova bolest je nasledni poremećaj hemostaze, koji je posledica smanjene koncentracije ili promenjene strukture i funkcije von Willebrandovog faktora (deo kompleksnog faktora VIII koagulacije, koji je odgovoran za normalnu adheziju trombocita).

Uzrok nastanka

Ovo je nasledno oboljenje, a defekti odgovornog gena su uzrok smanjene koncentracije ili funkcije ovog faktora.

 

Klinička slika

Krvarenja se mogu javiti u ranom detinjstvu ili kasnije. Karakteristična su krvarenja iz sluzokože (posebno ponavljane epistakse - krvavljenje iz nosa i metroragije - i z materice) i produžena krvarenja posle vađenja zuba, posekotina ili hirurških intervencija.

 

Hemoragije mogu biti i po koži ( modrice po koži), iz gastrointestinalnog sistema (melene - krv u stolici) ili hematurije ( krv u mokraći).

Dijagnoza

U postavljanju dijagnoze je bitan klinički nalaz i laboratorijska ispitivanja. Vreme krvarenja je produženo, agregacija trombocita odsutna, a često je i smanjena aktivnost koagulacione komponente faktora VIII.

 

Lečenje

Sastoji se od davanja krioprecipitata, analoga vazopresina ili sveže smrznute plazme. Potrebna je priprema za vađenje zuba ili hiruršku intervenciju.

 


Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 3

  1. vesna 21.05.2012

    Meni je willebrand otkriven kad dam imala 14 godina posle transfuzije krvi (primila san oko950ml krvi a- rh negativna) 1998god. Sad ja imam prosirene vene, imam cesto te modrice po telu, isto imam problem kad vadim zube imam jaka krvarenja. Do sada nisam znala sta je ustvari to i o kakvoj se bolesti radi, pamtim da sam kao dete imala ceste kontrole i na pitanje mog oca zasto mi se cesto vadi krv, dokror je odgovorio da nije strasno da ne brinemo tacno se videlo da nesto kriju. Kontrole sam radila u skoplju na transvuziji. Od terapije nista nisam koristija osim gvozde i vit. B. Moje pitanje je da li je mozda uzrok to sto sam ja primila tu krv i da je to doslo nekako preko krvi? Da li bolest smrtonosna i koje su jos posledice po moj zivot osim ovog krvarenja? Sta dalje da radim, raspitivala sam se cesto, mada niko nije cuo sta je zapravo willebrand. Ja sam se slucajno sad informisala preko vaseg sajta. Unapred zahvalna


  2. predrag 17.06.2010

    Von willebrandova boles mi je otkrivena u 8. Razredu a posto imam lose zube imam velike probleme oko vadjenja i popravljanaja zuba, za najosnovnoje stvari ja moram da idem u nisu na stomatoloskom fakultetu da bi tamo radio intervencije, kada sam prvi zub vadio trajalo jevise od sat vremena za drugi nisam dobio ni plazmu ni osmi faktor pa sam obilno krvario pa je zaustavljanje krvarenja bilo veoma bolno za treci dobio sam lekove ali je opet bilo problema i opet isuvise stresno i bolno imam jos zuba za vadjenje ali nemam vise hrabrosti da odem ako imate neki predlog slobono javite


  3. MIFTAR 03.09.2009

    Moje dete ima probleme od trombocita sada vec deset meseci. Ona uzima samo pronizon koliko ce da traje to?


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde