Porphyria cutanea tarda


Porphyria cutanea tarda je hronična polietiološka bolest koja se karakteriše pojavom mehura na koži, pojačanom vulnerabilnošću kože, oštećenjem jetre i povišenim izlučivanjem uroporfirina i koproporfirina.

Uzrok nastanka

Porphyria cutanea tarda je uzrokovana deficijencijom uroporfirinogen III dekarboksilaze u ćelijama jetre. Jedan oblik je nasledan i nasleđuje se autozomno dominantno i autozomno recesivno, a drugi oblik je stečen kada nastaje kao posledica hroničnog oštećenja jetre alkoholom ili nekim lekovima.

Klinička slika

Promene na koži se zapažaju prvenstveno na fotoeksponiranim područjima, naročito na dorzalnim stranama šaka i prstiju ruku, na licu i vratu. Koža je na tim delovima vulnerabilna, pa i na male traume reaguje nastankom mehura. Kao posledica ponovljenih trauma i sekundarne infekcije, na mestu lezija ostaju atrofični ožiljci. Koža zahvaćenih područja je jače pigmentisana, a na licu se može primetiti i hipertrihoza (pojačan rast dlaka). Kod svih bolesnika postoji oštećenje jetre (hronični hepatitis). Vremenom koža zahvaćenih područja postaje izuzetno tvrda (pseudosclerodermia).

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze kliničke slike, pregleda i laboratorijskih analiza.

Lečenje

Pre svega neophodno je izbegavanje svih štetnih faktora koji su hepatotoksični (lekovi, alkohol, oralni kontraceptivi). Od lekova se mogu primeniti sistemski antimalarici u niskim dozama. Nekada su uspešne venepunkcije. Lokalna terapija je simptomatska.

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 1

  1. željko 21.12.2009

    U mom slučaju mjehuri nisu bili tako česti i izraženi ponekad su se stvarali na mjestu i najmanjeg udarca recimo na rukama, koža je strašno osjetljiva osobito djelovi izloženi suncu i jako jako je mekana i najmanji nežni dodir sa nečim tvrđim završava ozljedom, pri čemu se oguli samo najtanji gornji sloj kože gdje kasnije nastaje krasta. I imao sam btakvih povreda jako puno po rukama. Napravio sam sve moguće pretrage magnet glave magnet abdomena, na hiv, na sve hepatitise ultrazvukove svih organa an koima se to da napraviti i još nekoliko pretraga koje sad ne znam na pamet i sve je bilo ok u stvari super, naravno osim neznatnog oremećaja jetre, bio sam pušač ali prije dvije i polgodine sam prestao tako da se i to može isključiti, ostaje alkohol i stres, ne mogu reći da sam previše konzumirao alkoholaali ni opijao se nisam svaki tolikomanje više uz jelo osobito ribu sam pio vino a pijem i sada po deci oli dva ali zaista samo ponekad uz jelo / ne pretjerivati/. Znači da mi je ostao samo stres kao mogućnost da se bolest aktivirala, a stresu sam bio konstantno izložen i to jako. Kada mi je bolest dijagnosticirana imao sam razinu porfirina u urinu 10500 a mksimalno je 315 sa terapijom sam počeo 26. 06. 2009 sa venepunkcijama ispočetka 300mll a kasnije 400 mll te resochinom 125 mg svaki treći dan terapiju sam dva puta prekidao bolje rečeno venepunkcije sada zbog strašno sniženog željeza i feritina ali o je i imam namjeru napraviti još koju venepunkciju. Od šestog mjeseca do sada porfini su mi pali na 800 sada u 12 mjesecu i ne znam kako će to izgledati kada se svedu u normalu dali će tamo i ostati ili bez terapije ili ću morati konstantno imati neku terapiju, vrlo malo doktora se razumije u to i kada saznaju dijagnozu nastoje vas izbjegavati, ako netko ima drugačijih iskustava molim da mi se javi na e mal zeljko 505@gmail. Com


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde