Pemfigus


1. Pemhigus vulgaris


Teška hronična, recidivirajuća dermatoza čije promene mogu biti lokalizovane na koži i/ili na sluzokoži.

Uzrok nastanka


Uzrok je nepoznat, prema savremenim saznanjima svrstava se u autoimuna oboljenja. Autoimuni mehanizam mogu pokrenuti i neki lekovi (izonijazid, etambutol, rifampicin, fenilbutazon, penicilin, D- penicilamin, indometacin), izloženost ultraljubičastim i rendgenskim zracima, a može se istovremeno javiti i sa drugim autoimunim bolestima kao što su miastenia gravis, timom ili perniciozna anemija.

Klinička slika


Nastaje erupcija krupnih, mlitavih bula koje kao da nisu sasvim ispunjene seroznim, ređe hemoragičnim (krvavim) sadržajem. Bule se pojavljuju na bilo kom delu kože bez ikakvih drugih promena i najčešće bez subjektivnih tegoba. Krov mehura je naboran, lako ozledljiv, prska i formiraju se erozije sa krpičastim ostacima epiderma po periferiji. Erozije se šire i prekrivaju krustama. Posle epitelizacije koža može da bude hiperpigmentovana i na njoj može da sledi erupcija novih bula. Kod recidiva češći je osećaj svraba. Postoje različito izraženi i drugi simptomi: glavobolja, blago povišena telesna temperatura, adinamija, psihička uznemirenost i dr.

Prognoza bolesti je loša, a tome doprinose i komplikacije uslovljene dugotrajnom primenom kortikosteroida.

Dijagnoza


Dijagnostički je važan citološki Tzcankov test kod koga se u razmazu sadržaja uzetog sa dna bule nalaze krupne akantolitičke ćelije. Metodom indirektne fluorescence u serumu bolesnika se dokazuju cirkulišuća antitela. Direktnom imunoflorescencom u isečku bolesne kože dokazuje se fluoresciranje interćelijske supstance. Elektroforezom seruma dokazuje se hipoalbuminemija i hipergamaglobulinemija. U urinu su vrednosti 17 ketosteroida smanjene.

Lečenje


Lečenje je simptomatsko. Lokalno se primenjuje terapija s ciljem sprečavanja sekundarne infekcije i potpomaganja epitelizacije. U opštoj terapiji su najvažniji kortikosteroidi, početne doze su visoke a zatim se postepeno smanjuju. Kod teških oblika kortikosteroidi se kombinuju sa citostaticima. Od opšte terapije ordiniraju se još antibiotici, vitamini, gamaglobulin, transfuzija krvi. Ishrana mora da bude kalorična, bogata vitaminima, mineralima i biljnij i životinjskim proteinima.

2. Pemphigus vegetans


Ovaj oblik pemfigusa se karakteriše ispoljavanjem proliferativnih promena na mestima erozija lokalizovanih na intertriginiznim delovima kože (delovi koji se taru i gde nastaju ojedi). Na drugim delovima kože nalaze se i tipične bulozne promene što sliku bolesti čini polimorfom.

3. Pemphigus foliaceus


Ovo je ređi oblik bolesti koji može da se razvije iz vulgarnog pemfigusa. Karakteristika mu je postojanje veliog broja sitnih bula na nešto eritemnoj (crvenoj) koži. Bolest može da evoluira u eritrodermiju (boolest kože sa crvenilom) sa intenzivnom deskvamacijom (ljuštenje, perutanje).


Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 3

  1. Pavle.ponovo 30.07.2017

    Javljam se 9 godina kasnije da bih dao nadu bolesnicima: i dalje sam dobro, bez terapije i bez recidiva u poslednjih, 19 godina. Srećno!


  2. Vitromir 12.06.2016

    Moj brat je oboleo od te bolesti uzrok nepoznat. Leži na dermatologiji u Beogradu. Leče ga vrhunski doktori, Sestre maksimalno oko njega vode računa ali uzalud, daju mu najbolje lekove koji trenutno postoje. Bilo mu je bolje ali u zadnjih 5/6 dana naglo gubi kilažu ne može da jede, guta hranu tesko da se moze, Da napomenem u bolnicu je dosao kada ga je bolest poprilicno zahvatila pa bih zamolio ako je neko imao ovakav slucaj ili slican da mi odgovori imali sanse. Inace brat ima 52 god. a leci se oko mesec i par dana. Unapred hvala.


  3. pavle 26.04.2008

    Pre 15 godina lečen od vulgarnog pemfigusa komplikovanog teškom sepsom na VMA Beograd kod pokojnog prof.Stefanovića. U naredne 3 godine 3-4 recidiva. Poslednji recidiv 1998. Do danas nema novog recidiva (poslednjih 10 godina). Lečen kortikosteroidima i citostaticima. Danas, uzimam 8mg Nyripan tbl na svaki drugi dan (reda radi) . Ne radim nikakve kontrole da ne čuje zlo. Iz ishrane potpuno eliminisan alkohol i bilo koja vrsta luka (pronašao na sajtu međunarodne pemfigus fondacije da sastojci belog luka in vitro mogu da pokrenu pemfigusne mehanizme). Čuo sam za još nekoliko slučajeva dugotrajnih perioda bez recidiva. Savet bolesnicima: ne gubiti nadu.


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde