Pemfigus

1. Pemhigus vulgaris

Teška hronična, recidivirajuća dermatoza čije promene mogu biti lokalizovane na koži i/ili na sluzokoži.

Uzrok nastanka

Uzrok je nepoznat, prema savremenim saznanjima svrstava se u autoimuna oboljenja. Autoimuni mehanizam mogu pokrenuti i neki lekovi (izonijazid, etambutol, rifampicin, fenilbutazon, penicilin, D- penicilamin, indometacin), izloženost ultraljubičastim i rendgenskim zracima, a može se istovremeno javiti i sa drugim autoimunim bolestima kao što su miastenia gravis, timom ili perniciozna anemija.

Klinička slika

Nastaje erupcija krupnih, mlitavih bula koje kao da nisu sasvim ispunjene seroznim, ređe hemoragičnim (krvavim) sadržajem. Bule se pojavljuju na bilo kom delu kože bez ikakvih drugih promena i najčešće bez subjektivnih tegoba. Krov mehura je naboran, lako ozledljiv, prska i formiraju se erozije sa krpičastim ostacima epiderma po periferiji. Erozije se šire i prekrivaju krustama. Posle epitelizacije koža može da bude hiperpigmentovana i na njoj može da sledi erupcija novih bula. Kod recidiva češći je osećaj svraba. Postoje različito izraženi i drugi simptomi: glavobolja, blago povišena telesna temperatura, adinamija, psihička uznemirenost i dr.

Prognoza bolesti je loša, a tome doprinose i komplikacije uslovljene dugotrajnom primenom kortikosteroida.

Dijagnoza

Dijagnostički je važan citološki Tzcankov test kod koga se u razmazu sadržaja uzetog sa dna bule nalaze krupne akantolitičke ćelije. Metodom indirektne fluorescence u serumu bolesnika se dokazuju cirkulišuća antitela. Direktnom imunoflorescencom u isečku bolesne kože dokazuje se fluoresciranje interćelijske supstance. Elektroforezom seruma dokazuje se hipoalbuminemija i hipergamaglobulinemija. U urinu su vrednosti 17 ketosteroida smanjene.

Lečenje

Lečenje je simptomatsko. Lokalno se primenjuje terapija s ciljem sprečavanja sekundarne infekcije i potpomaganja epitelizacije. U opštoj terapiji su najvažniji kortikosteroidi, početne doze su visoke a zatim se postepeno smanjuju. Kod teških oblika kortikosteroidi se kombinuju sa citostaticima. Od opšte terapije ordiniraju se još antibiotici, vitamini, gamaglobulin, transfuzija krvi. Ishrana mora da bude kalorična, bogata vitaminima, mineralima i biljnij i životinjskim proteinima.

2. Pemphigus vegetans

Ovaj oblik pemfigusa se karakteriše ispoljavanjem proliferativnih promena na mestima erozija lokalizovanih na intertriginiznim delovima kože (delovi koji se taru i gde nastaju ojedi). Na drugim delovima kože nalaze se i tipične bulozne promene što sliku bolesti čini polimorfom.

3. Pemphigus foliaceus

Ovo je ređi oblik bolesti koji može da se razvije iz vulgarnog pemfigusa. Karakteristika mu je postojanje veliog broja sitnih bula na nešto eritemnoj (crvenoj) koži. Bolest može da evoluira u eritrodermiju (boolest kože sa crvenilom) sa intenzivnom deskvamacijom (ljuštenje, perutanje).