Hyperkeratosis palmaris et plantaris cum periodonthopathia


Hyperkeratosis palmaris et plantaris cum periodonthopathia (syndroma Papillon - Lefevre) je nasledna palmoplantarna keratodermija udružena sa periodontitisom.

Uzrok nastanka

Bolest je nasledna, nasleđuje se autozomno recesivno.

Klinička slika

Hiperkeratoza dlanova i tabana se javlja u drugoj ili trećoj godini života, ređe i ranije. Koža dlanova i/ili tabana je jednolično zadebljana, suva, glatka, žućkastosmeđe boje. Ponekad se zapažaju i hiperkeratoze na zglobovima šaka i stopala, na laktovima i kolenima. Često nastaju bolne ragade (pukotine kože). Simptomi su jače izraženi zimi. Zbog periodontitisa dolazi do preranog ispadanja mlečnih i stalnih zuba. Na kraju dolazi do gubitka svih zuba i atrofije alveolarne kosti. Ponekada su bolesnici mentalno retardirani. Nokti su često distrofični.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu porodične anamneze, kliničke slike, dermatološkog pregleda i histološkog nalaza.

Lečenje

Indikovana je simptomatska terapija keratoliticima (salicilna kiselina). Primena retinoida može da utiče povoljno u smislu smanjenja keratoze.

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 1

  1. BORCE GOSEVSKI 04.10.2010

    Moja majka ima isto takvo na rukama sa cim bi mogli da nagemo lek da li se neka mast kupuje za to.


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde