Uzrok nastanka
Uzrok nastanka je nepoznat, zna
se samo da se ovaj sindrom nasleđuje autozomno dominantno.
Klinička slika
Kožne promene se javljaju u
trećoj i četvrtoj deceniji. Za ovaj sindrom karakteristična je pojava
multiplih, malih papula, bele do crvene boje, kupastog oblika, veličine 2-4 mm,
lokalizovanih najviše na kapilicijumu (kosmati deo glave), licu, u usnoj
duplji, po vratu i grudnom košu. Karakteristične su i nešto manje, mekane
papule na kapcima, vratu, pod pazuhom i gornjoj polovini tela.
Sa BHDS su često udruženi
bubrežni karcinomi, ciste na plućima, spontani pneumotoraks, adenomi
paratireoidne žlezde, emfizem pluća, polipi
i adenokarcinomi kolona i mukozni polipi, kolagenomi, angiolipomi i
lipomi.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke
slike, pregleda, rendgenografije pluća, ultrazvuka, CT-a (skenera),
kolonoskopije i drugih dodatnih ispitivanja.
Lečenje
Ne postoji specifična terapija
za kožne promene. Dermoabrazija i terapija laserom mogu otkloniti promene ali
su one rekurentne.
Udružene promene se pojedinačno
tretiraju.
Povezani tekstovi:
Neki od faktora koji mogu biti uzrok atopijskog dermatitisa...
Bezopasni mladež i opasni melanom nisu srodni. Boja im je če...
Supurativni hidradenitis (SH), oboljenje poznato i pod naziv...
Juvenilni dermatomiozitis je zapaljensko oboljenje mišića, k...
Broj komentara: 0
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde