Birt-Hogg-Dube sindrom


Uzrok nastanka

Uzrok nastanka je nepoznat, zna se samo da se ovaj sindrom nasleđuje autozomno dominantno.
 
 
 
 

Klinička slika

Kožne promene se javljaju u trećoj i četvrtoj deceniji. Za ovaj sindrom karakteristična je pojava multiplih, malih papula, bele do crvene boje, kupastog oblika, veličine 2-4 mm, lokalizovanih najviše na kapilicijumu (kosmati deo glave), licu, u usnoj duplji, po vratu i grudnom košu. Karakteristične su i nešto manje, mekane papule na kapcima, vratu, pod pazuhom i gornjoj polovini tela.
 
Sa BHDS su često udruženi bubrežni karcinomi, ciste na plućima, spontani pneumotoraks, adenomi paratireoidne žlezde, emfizem pluća, polipi  i adenokarcinomi kolona i mukozni polipi, kolagenomi, angiolipomi i lipomi.
 
 
 

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike, pregleda, rendgenografije pluća, ultrazvuka, CT-a (skenera), kolonoskopije i drugih dodatnih ispitivanja.

 

 

 

Lečenje

Ne postoji specifična terapija za kožne promene. Dermoabrazija i terapija laserom mogu otkloniti promene ali su one rekurentne.
Udružene promene se pojedinačno tretiraju.
 

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 0

Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde