Makroencefalija nastaje zbog ekcesivne proliferacije neurona (produžena proliferacija, prekomerna proliferacija). U većini slučajeva je prisutna mentalna subnormalnost. Etiologija je različita: familijarna pojava sa autosomno dominantnim ili recesivnim nasleđivanjem, u sklopu određenih simptoma sindroma (cerebralni gigantizam, Becwith -Wiedeman), ahondroplazija, kod neurokutanih sindroma, kao sporadična ili unilateralna makrocefalija, ali ne kao posledica primarnog poremećaja neuronalne proliferacije (hidrocefalus, makrocefalija kod Canava i Alexander oboljenja, subduralni hematom, hemolitičke anemije i neke forme kranioskeletnih displazija).
Megalencefalija označava povećanu težinu mozga, na račun porasta neuronalnih elemenata, kako neurona tako i glije, što je obično posledica poremećaja migracije i diferencijacije s divovskim abnormalnim ćelijama kao npr. u tuberoznoj sklerozi.
Hemimegalencefalija je posledica poremećaja proliferacije i označava ekscesivan rast jedne hemisfere mozga, a može zahvatiti i veliki i mali mozak. Giracija je abnormalna. Klinički je prisutan različit nivo mentalne retardacije, tvrdokorna epilepsija, kontralateralna somatska hemihipertrofija i hemipareza koja može biti progresivna. Hemimegalencefalija može biti izolovana ali češće je sindromska u sklopu neurokutanih bolesti: sindroma epidermalnog nevusa, neurofibromatoze, hipomelanoze, tuberozne skleroze, sindroma Klippel - Trenaunay - Weber i Proteus.
Povezani tekstovi:
Moje dete ima HME, za sad je normalno sem epilepsije. Ako neko ima slična iskustva neka se javi.
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde
Bolesti