Walderstomova makroglobulinemija

Uzrok nastanka

Uzrok bolesti nije poznat. Pretpostavlja se da za nastanak bolesti ima značaja porodična sklonost.

Klinička slika

Bolest počinje postepeno sa pojavom zamora, malaksalosti i gubitkom telesne težine tela. Kasnije se mogu javiti znaci hiperviskoznosti i hemoragijskog sindroma. Povećana viskoznost krvi može biti uzrok tromboza, naročito cerebralnih krvnih sudova. Zatim nastaju anemija, znaci insuficijencije kostne srži, uvećanje limfnih žlezda i slezine. Anemija nastaje zbog hemodilucije, hemolize, gubitka krvi i smanjenja eritrocitne mase usled potiskivanja normalne kostne srži patološkim limfoplazmocitima.

Hemoragijski sindrom je uslovljen trombocitopenijom zbog infiltracije kostne srži patološkim limfoplazmocitima, trombocitoastenijom usled oblaganja površine trombocita makroglobulinima i ometanja njihove funkcije i smanjenom koagulabilnošću krvi zbog vezivanja IgM za činioce koagulacije. Hemoragijski sindrom se manifestuje krvarenjem iz nosa, gastrointestinalnog i genito-urinarnog trakta, krvarenjem u centralnom nervnom sistemu (CNS) i retini.

Hiperviskozni sindrom nastaje zbog velike koncentracije IgM paraproteina u krvnoj plazmi. Ovaj makroglobulin oštećuje cirkulaciju u retini, u CNS-u, gde

uslovljava pojavu retinopatije i encefalopatije. Ukoliko makroglobulini imaju osobine krioglobulina, uslovljavaju aglutinaciju eritrocita u mikrocirkulaciji, pojavu Raynaudovog fenomena i akrocijanozu. Pojava kongestivne srčane slabosti u bolesnika sa primarnom makroglobulinemijom nije retka, dok je oštećenje bubrega i pored relativno čestog izlučivanja Bence-Jonseovih proteina mokraćom mnogo ređe. Insuficijencija kostne srži ispoljava se pancitopenijom (anemija, trombocitopenija i granulocitopenija sa čestim infekcijama).

Komplikacije

Najčešće komplikacije primarne makroglobulinemije su krvarenje u gastro - intestinalnom traktu, učestale bakterijske infekcije, srčana insuficijencija i anemija izraženog stepena, encefalopatija i retinopatija.

Prognoza bolesti zavisi od vremena postavljanja dijagnoze. U nekih bolesnika bolest se u vreme dijagnoze nalazi u odmaklom stadijumu i brzo se završava letalno. U drugih bolesnika bolest ima dug, blag tok. Bolest najčešće traje 4 - 5 godina.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, laboratorijskih nalaza (pregled krvi, kostna srž, serum).

Lečenje

Bolesnici sa blagom kliničkom slikom leče se simptomatski transfuzijama eritrocita u slučaju anemije i antibioticima u slučaju infekcija. Hiperviskozni sindrom leči se plazmaferezama. Od citostatika najčešće se koriste hlorambucil i ciklofosfamid u kombinaciji sa prednisonom. Hlorodeoksiadenozin je novi efikasan lek.