Hemofilija B


Hemofilija B je urođeni poremećaj koagulacije koji se manifestuje povećanim obimom krvarenja ili spontanim krvarenjem najčešće u velike zglobove, zbog nedostatka IX činioca koagulacije. Bolest se javlja kod muške novorođenčadi u odnosu 1:100000. Muškarci boluju od hemofilije B, a žene je prenose. Žene su retko zahvaćene bolešću, kao i u hemofiliji A. Prenošenje hemofilije B je isto kao i kod hemofilije A. Hemofilija B je kod trećine bolesnika posledica spontanih mutacija gena.

Klinička slika

Težina kliničke slike, kao i u hemofiliji A u direktnoj je srazmeri sa  nedostatkom IX činioca koagulacije. Česta masivna krvarenja, spontana pojava hemartroza i modrica ne razlikuju se od hemofilije A. Teška hemofilija B odlikuje se ponavljanim krvarenjima u zglobove, što dovodi do istih simptoma i komplikacija kao i u hemofiliji A. Pseudotumori i ciste svojom rastom oštećuju okolna tkiva i organe. Terapija je hirurško odstranjivanje pseudotumora. Krvarenja u zatvoren prostor su naročito opasna i ugrozavaju vitalne funkcije. Hematurije su česte i mogu biti različitog obima. Intrakranijalna krvarenja su najčešći uzrok smrti.

Dijagnoza

Za definitivnu dijagnozu hemofilije B treba odrediti koncentraciju IX činioca koagulacije.

Lečenje

Krvarenje u hemofiliji B leči se infuzijom plazme ili koncentrata IX činioca koagulacije.

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 1

  1. bojka pašajlič 05.02.2011

    Timala sam supruga hemofilićara koji je umro 1994 god treba mnogo ljubavi i pažnje jer kad moj suprug bio živ mi je bilo dovoljno ljekova pa smo svaki put trebali ići u zagreb atoje bilo uvjek jer nije mogo radi transporta jer radi ćesti krvaljenja nije smijo u avijon pa smo išli sanitetom


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde