Hemofilija B je urođeni
poremećaj koagulacije koji se manifestuje
povećanim obimom
krvarenja ili spontanim krvarenjem najčešće u velike
zglobove, zbog nedostatka IX činioca koagulacije. Bolest se javlja kod
muške novorođenčadi u odnosu 1:100000.
Muškarci boluju od hemofilije B,
a žene je prenose. Žene su retko zahvaćene bolešću, kao i u hemofiliji
A. Prenošenje hemofilije B je isto kao i kod hemofilije A. Hemofilija B
je kod trećine bolesnika posledica spontanih mutacija gena.
Klinička slika
Težina kliničke slike, kao i u hemofiliji A u direktnoj je srazmeri sa nedostatkom IX činioca koagulacije. Česta masivna krvarenja, spontana pojava hemartroza i
modrica ne razlikuju se od hemofilije A. Teška hemofilija B odlikuje se ponavljanim krvarenjima u
zglobove, što dovodi do istih simptoma i komplikacija kao i u hemofiliji A. Pseudotumori i ciste svojom rastom oštećuju okolna tkiva i organe. Terapija je hirurško odstranjivanje pseudotumora. Krvarenja u zatvoren prostor su naročito opasna i ugrozavaju vitalne funkcije. Hematurije su česte i mogu biti različitog obima. Intrakranijalna krvarenja su najčešći uzrok smrti.
Dijagnoza
Za definitivnu dijagnozu hemofilije B treba odrediti koncentraciju IX činioca koagulacije.
Lečenje
Krvarenje u hemofiliji B leči se infuzijom plazme ili koncentrata IX činioca koagulacije.
Povezani tekstovi:
Trombofilija predstavlja stanje pojačanog zgrušavanja (koagu...
Poremećaji broja i oblika krvnih ćelija, poremećaji zgrušava...
Bela krvna zrnca ili leukociti su krvne ćelije. Njihova ulog...
Crvena krvna zrnca (eritrociti) su najbrojnija vrsta ćelija...
Broj komentara: 1
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde