Uzrok nastanka
Kravlje ludilo ili goveđu spongiformnu encefalopatiju ne uzrokuje mikroorganizam, virus ili bakterija tako da se ne pokreće delovanje imunološkoga sistema. Za prenos spongiformnih encefalopatija odgovorni su prioni. Ustanovljeno je da su prioni proteini, bez nukleinske kiseline, a inače su normalni sastojci membrana ćelije. Patoločki prionski protein unosi se od zaražene životinje i retko sa čoveka na čoveka-transplatacijom ili ga proizvodi mutirani gen, nagomilava se u mozgu dovodeći do oštećenja i propadanja neurona, glioze I izražene vakuolizacije koja daje sunđerasti izgled mozga (otuda i naziv bolesti).
Klinička slika
U humane spongiformne encefalopatije ubrajamo Kuru, sporadičnu
Creutzfeldt-Jacobovu bolest i nasledne spongiformne encefalopatija. Većina pacijenata prvo razvija psihijatrijske simptome kao
što u depresija, teskoba, nesanica i apatija, nakon kojih počinju glavobolje i
gubici svesti. U uznapredovalom stadijumu javlja se agresija, zbunjenost,
poremećaj hodanja, savijena leđa, trzanje glave, gubitak težine i agresivno ili
preplašeno ponašanje, senzorni poremećaji, poremećaji kognitivnih funkcija,
demencija. Kasnije manifestacije mogu uključivati nevoljne pokrete, halucinacije,
gubitak koordinacije,izmenjeno stanje svesti. Za razliku od
tradicionalnih oblika Creutzfeld-Jakobove bolesti, oblik ove bolesti dobijen od
'ludih krava' pogađa mlađe pacijente (prosečnih godina 29, za razliku od 60
godina kod Creutzfeld-Jakobove bolesti), bolest traje duže (prosečno 14
mjeseci, za razliku od prosečnih 4,5 meseci kod uobičajenog oblika bolesti kod
ljudi) i čvrsto je povezana s konzumiranjem zaražene govedine. Bolest teče subakutno i uvek se završava letalno, najčešće
već u prvoj godini evolucije.
Dijagnoza
Kriterijumi
za postavljanje dijagnoze: dijagnoza progresivnog neuropsihijatrijskog poremećaja, trajanje poremećaja više od 6
meseci, eliminicija drugih dijagnoza, atipičan EEG, specifičan signal na NMR-u,
pozitivna
biopsija tonzila na prion. EEG, NMR i
pozitronska emisijska tomografija mogu pomoći pri razlikovanju različitih
oblika ove bolesti.
Lečenje
Lečenje je simptomatsko, kauzalnog lečenja nema.
Povezani tekstovi:
Broj komentara: 0
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde