Pachyonychia congenita


Kongenitalna pahionihija je redak oblik ektodermalne displazije kod koga su najuočljiviji simptomi promene na noktima u obliku kandži.

Uzrok nastanka

Ovaj poremećaj se nasleđuje najčešće autozomno dominantno, ređe autozomno recesivno.

Klinička slika

Klinički, osim noktiju u obliku kandži, nalaze se i hiperkeratoza dlanova i tabana, folikularna keratoza na raznim područjima i keratoza sluzokože usne šupljine i drugih sluzokoža. Ređe se javljaju i neke druge promene, kao npr. oštećenje rožnjače i postojanje zuba još na porođaju. Promene noktiju ruku i nogu obično se vide već prvih dana života i stalno se pogoršavaju, tj. zadebljanje nokatne ploče postaje sve izraženije. Hiperkeratoza dlanova počinje obično u detinjstvu uz jako znojenje. Folikularna keratoza može se pojaviti u detinjstvu ili kasnije, a obično je lokalizovana u pazušnim jamama i genitalnim regijama. Leukokeratoza (keratoza sluznica) može zahvatiti jezik, uglove usana, usnu šupljinu, ždrelo i sluznicu nosa. Na očima se najčešće zapaža katarakta. Nekada se mogu javiti i dermoidne ciste, spina bifida, divertikuloza creva i anomalije srca.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike, objektivnog pregleda i histološkog nalaza.

Lečenje

Na promene kože pokušava se uticati retinoidima, čime se postiže delimično smanjenje keratoza. Najtvrdokornije je lečenje samih noktiju, pokušava se sa primenom jakih keratolitika, a nekada je potrebno i hirurški odstraniti nokte uz razaranje njihovog ležišta.

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 0

Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde