Ichthyosis vulgaris
Ichthyosis vulgaris je najčešće
oboljenje iz grupe naslednih ihtioza. Karakteriše se poremećajem procesa
keratinizacije tj. deskvamacije, retencijskog tipa. Obolevaju podjednako osobe
oba pola.
Uzrok nastanka
Ovo je nasledno oboljenje,
nasleđuje se autozomalno-dominantno.
Klinička slika
Bolest obično počinje u drugoj
godini života, ređe ranije, a traje čitavog života. Koža ima izgled krljušti
riba zbog nagomilanih rožnatih naslaga. Promene su generalizovane, nezahvaćena
je samo koža pregiba. Koža lica je ređe promenjena, može biti prisutna samo
laka deskvamacija, naročito perioralno. Koža je jako suva, svetlo do tamno sive
boje (nema eritema), prljavog izgleda. Sekrecija lojnih i znojnih žlezda je
smanjena. Stepen hiperkeratoze je različit, te se opisuju i različite forme
ihtioza, i to: ichthyosis simplex kada je koža slabije hiperkeratotična,
ichthyosis nitida kada naslage skvama izgledaju poput krljušti riba, ichthyosis
serpentina gde je koža izgleda kože zmije, ichthyosis hystrix kada
hiperkeratotične naslage imaju izgled ježevih bodlji, dok je najteže forme,
sauroderme, koža toliko zadebljala da liči na krokodilsku.
Oboljenje progredira do puberteta, a zatim se stanje ne menja ili dolazi do neznatne regresije.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke
slike i patohistološkog nalaza bioptičnog materijala.
Lečenje
Lečenje se sastoji u lokalnoj
aplikaciji keratolitičkih masti (5-10% mast sa salicilnom kiselinom-kod
odraslih, 5-10% mast sa ureom-kod odraslih i dece) koje razmekšavaju rožnate
naslage, te se ove kupanem lakše skidaju. Povoljan je i efekat UV zračenja.
Indikovana je i opšta i lokalna primena retinoida.
X-recesivna ihtioza
X-recesivna ihtioza se sreće
samo kod muškaraca. Hiperkeratoza je retencijskog tipa, a normalna deskvamacija
se ne odigrava zbog defekta metabolizma lipida, tj. zbog deficita enzima
steroid sulfataze, čiji se genski lokus nalazi na X hromozomu.
Uzrok nastanka
Bolest se nasleđuje vezano za
X-hromozom.
Klinička slika
Promene se javljaju već u prvoj
godini života (često već u prvom mesecu), zahvaćena je koža trupa,
ekstremiteta, kapilicijuma (kosmati deo glave) i pregiba (sa nešto manjim
intenzitetom). Dlanovi, tabani i lice su pošteđeni. Nema eritema, skvame su
krupnije nego kod ichthyosis vulgaris, sive su ili crnkaste boje. Kod obolelih
može postojati i kriptorhizam (nespuštenost testisa), poremećaj spermatogeneze
i infertilitet, kao i oštećenja rožnjače.
Dijagnoza i lečenje su isti kao
kod ichthyosis vulgaris.
Ichthyosis
congenita gravis (harlequin foetus)
Radi se o generalizovanoj
keratodermiji, čije promene najčešće postoje već na rođenju. U ekstremno teškim
slučajevima se rađaju deca u debelom rožnatom oklopu, koji kompromituje životne
funkcije, pa se deca rađaju mrtva ili egzitiraju ubrzo posle rođenja.
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde