Ihtioza (Ichthyosis)


Ichthyosis vulgaris


Ichthyosis vulgaris je najčešće oboljenje iz grupe naslednih ihtioza. Karakteriše se poremećajem procesa keratinizacije tj. deskvamacije, retencijskog tipa. Obolevaju podjednako osobe oba pola.

Uzrok nastanka


Ovo je nasledno oboljenje, nasleđuje se autozomalno-dominantno.

Klinička slika


Bolest obično počinje u drugoj godini života, ređe ranije, a traje čitavog života. Koža ima izgled krljušti riba zbog nagomilanih rožnatih naslaga. Promene su generalizovane, nezahvaćena je samo koža pregiba. Koža lica je ređe promenjena, može biti prisutna samo laka deskvamacija, naročito perioralno. Koža je jako suva, svetlo do tamno sive boje (nema eritema), prljavog izgleda. Sekrecija lojnih i znojnih žlezda je smanjena. Stepen hiperkeratoze je različit, te se opisuju i različite forme ihtioza, i to: ichthyosis simplex kada je koža slabije hiperkeratotična, ichthyosis nitida kada naslage skvama izgledaju poput krljušti riba, ichthyosis serpentina gde je koža izgleda kože zmije, ichthyosis hystrix kada hiperkeratotične naslage imaju izgled ježevih bodlji, dok je najteže forme, sauroderme, koža toliko zadebljala da liči na krokodilsku.

Oboljenje progredira do puberteta, a zatim se stanje ne menja ili dolazi do neznatne regresije.

Dijagnoza


Postavlja se na osnovu kliničke slike i patohistološkog nalaza bioptičnog materijala.

Lečenje


Lečenje se sastoji u lokalnoj aplikaciji keratolitičkih masti (5-10% mast sa salicilnom kiselinom-kod odraslih, 5-10% mast sa ureom-kod odraslih i dece) koje razmekšavaju rožnate naslage, te se ove kupanem lakše skidaju. Povoljan je i efekat UV zračenja. Indikovana je i opšta i lokalna primena retinoida.



X-recesivna ihtioza


X-recesivna ihtioza se sreće samo kod muškaraca. Hiperkeratoza je retencijskog tipa, a normalna deskvamacija se ne odigrava zbog defekta metabolizma lipida, tj. zbog deficita enzima steroid sulfataze, čiji se genski lokus nalazi na X hromozomu.

Uzrok nastanka


Bolest se nasleđuje vezano za X-hromozom.

Klinička slika


Promene se javljaju već u prvoj godini života (često već u prvom mesecu), zahvaćena je koža trupa, ekstremiteta, kapilicijuma (kosmati deo glave) i pregiba (sa nešto manjim intenzitetom). Dlanovi, tabani i lice su pošteđeni. Nema eritema, skvame su krupnije nego kod ichthyosis vulgaris, sive su ili crnkaste boje. Kod obolelih može postojati i kriptorhizam (nespuštenost testisa), poremećaj spermatogeneze i infertilitet, kao i oštećenja rožnjače.

Dijagnoza i lečenje su isti kao kod ichthyosis vulgaris.


Ichthyosis congenita gravis (harlequin foetus)


Radi se o generalizovanoj keratodermiji, čije promene najčešće postoje već na rođenju. U ekstremno teškim slučajevima se rađaju deca u debelom rožnatom oklopu, koji kompromituje životne funkcije, pa se deca rađaju mrtva ili egzitiraju ubrzo posle rođenja.

 

 


Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 2

  1. BeBr 26.08.2015

    X zavisnu ihtiozu imaju samo muskarci. Zene su samo prenosnici. Kada oboleli muskarac dobije musko dete, ono je zdravo (jer se bolest prenosi samo preko x xromozoma) . Bolesni muskarac moze da ima cerku koja ce samo biti prenosilac. Ta cerka opet moze imati samo cerku prenosioca, i tako se u par generacija bolest ne vidi. Danas mogu da se urade genetska ispitivanja i da se tacno utvrdi like ji tip ihtioze je u piano. Koja god da je, nasledna je. . .


  2. SASA 17.06.2013

    Nije nasledno i to nema veze sa zivotom? Ja i moj brat imamo ihtiozu i mucimo se citav zivot sa tim. . . Njegova dva sina hvala bogu nemaju to! Niko nam nikad to u familiji nije imao, tako da nema veze sa naslednoscu. , a one koji boluju od ove bolesti a nemaju para za ureu savetujem ovom prilikom koju ja koristim zimi kada je naj gore? 30% alkohola. , 30% glicerina. , 30% vode. , dobro promuckati i posle svakog kupanja mazati!!! Imao sam srece da upoznam doktorku koja ima dva sinovca sa ovom opakom i neizlecivom bolescu i uverio se! Moze se ziveti sa ovim ali svaki dan kupanje!!!!


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde