Ichthyosis linearis circumflexa


Ichthyosis linearis circumflexa (Syndroma Netherton) je nasledni sindrom kod koga se zapaža poseban oblik ihtioze, deformacija stabla dlake i atopijska dijateza.

Uzrok nastanka

Bolest se nasleđuje autozomno recesivno.

Klinička slika

Još na porođaju je prisutna slika eritrodermije ili fenotip "collodion baby". Kasnije eritrodermija potpuno nestaje, a javljaju se karakteristična anularna, circinarna ili linearna hiperkeratotička područja (sa zadebljanjem i orožavanjem kože). Predilekciona mesta za lokalizaciju promena jesu koža ekstremiteta i ramenog pojasa.

Promene na kapilicijumu (kosmati deo glave), na čelu i obrvama su slične kao kod seboroičnog dermatitisa. Opisane hiperkeratoze su promenljivog oblika i rasporeda (nekada se menjaju i u toku nekoliko sati). Rano nastaje alopecija (gubitak dlaka), a pridružuju se i simptomi neke atopijske bolesti (alergijske).

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike, dermatološkog pregleda, mikroskopskog pregleda dlake, laboratorijskih analiza.

Lečenje

Terapija je lokalna. Primenjuju se keeratolitici (salicilna kiselina). Može se pokušati i sa primenom retinoida.

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 0

Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde