Uzrok nastanka
Radi se o autoimunoj bolesti kod
koje centralno mesto u patogenezi ima produkcija autoantitela prema zoni
bazalne membrane, kada dolazi do aktiviranja sistema komplementa klasičnim
putem. Oslobađaju se proteolitički enzimi, koji degradiraju vezivno tkivne
elemnte, naročito elastin i kolagen bazalne membrane.
Klinička slika
Bolest se javlja kod starijih
osoba, bez predominacije pola i rase, najčešće posle 60. godine života.
Izuzetno se viđa u dečijem uzrastu. Razvijena klinička slika može varirati od
lokalizovanih promena do generalizovanih formi. Bule se javljaju na neizmenjenoj
ili blago eritemnoj koži, najčešće u predelu abdomena, femoralne regije i
pregiba, ali i na drugim delovima tela. One su velike, čvrste, napetog krova,
ispunjene bistrim, ređe hemoragičnim sadržajem. Mogu ostati intaktne i do
nekoliko dana. Po njihovom prskanju, na koži ostaju erozije, koje se ne šire
periferno i imaju tendenciju da epiteliziraju. Promene na sluzokožama (samo
oralna) javljaju se kod 10 do 30% bolesnika. Promene su često praćene svrabom.
Bolest traje od nekoliko meseci
do nekoliko godina, najčešće 3-6 godina. Kod nekih bolesnika može godinama
postojati lokalizovana forma samo na potkolenicama. U ređim slučajevima moguća
je regresija bolesti i bez terapije.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke
slike, histološkog nalaza, imunoflorescence.
Lečenje
Kod lokalizovanih formi dovoljna
je lokalna terapija kortikosteroidima. Za teže slučajeve bolesti lek izbora su
sistemski kortikosteroidi, terapijski odgovor je brz i dozvoljeno je njihovo
brže redukovanje, tako da se po postizanju kompletne remisije mogu i ukinuti.
Kod manjeg broja bolesnika je ponekada potrebno u terapiju uključiti i
imunosupresive.
Broj komentara: 0
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde