Potter sindrom


Potter sindrom se karakteriše specifičnim izgledom i teškim stanjem novorođenčeta i nastaje kao posledica insuficijencije bubrega i smanjene količine amnionske tečnosti.

Uzrok nastanka

Uzrok nastanka Potter sindroma mogu biti bilateralna renalna agenezija, policistična bolest bubrega, opstruktivna uropatija, rana ruptura mebrana i dr.

Klinička slika

Primarni poremećaj je insuficijencija bubrega koja se javlja intrauterino i može biti posledica bilo bilateralne agenezije ili drugih oboljenja i poremećaja bubrega (opstruktivna uropatija, policistični bubrezi, hipoplazija bubrega) koje dovode do insuficijencije. Bubreg produkuje amnionsku tečnost, pa zbog toga nastaje oligohidramnion (smanjena količina amnionske tečnosti). Pri smanjenoj količini amnionske tečnosti trbuh trudnice izgleda znatno manji nego što odgovara starosti trudnoće, a delovi ploda su lako dostupni palpaciji. Trudnica ima bolne osećaje pri pokretima ploda.

Pri auskultaciji srčani tonovi se čuju potpuno jasno. Ako je reč o znatnijem smanjenju plodove vode, onda u takvoj situaciji postoji realna mogućnost povrede ploda preko trbušnog zida majke i stvaranja sraslina između njegovih delova tela sa amnionom (Simonartove trake). Tada se plod rađa manje ili više deformisan. Karakterističan je izgled lica (Potter - ovo lice) – široko razdvojene oči epikantusnim naborom, širok i spljošten nos, nisko usađene uši i mala brada. Takođe je zaustavljen razvoj pluća (hipoplazija pluća), nastaje respiratorni distres sindrom, otežano je disanje. Zbog slabosti bubrega ne izlučuje se mokraća. Mogu biti pridružene brojne anomalije srce i deformiteti skeleta.

Dijagnoza

Na ultrazvuku trudnice se vidi manjak amnionske tečnosti, nedostatak bubrega ili teške abnormalnosti bubrega. Odmah po rođenju su vidljivi deformiteti deteta.

Lečenje

Ovo je veoma teško stanje koje se najčešće završava smrću u prvih nekoliko dana. Prognoza zavisi od stepena  nerazvijenosti i oštećenja bubrega i pluća. Na porođaju se radi oživljavanje i kod blažih oblika se koriguje slabost bubrega i respiratorni distres sindrom.

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 0

Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde