Osteopetroza


Osteopetroza je retko nasledno oboljenje, prouzrokovano insuficijencijom osteoklasta. Zbog smanjene aktivnosti osteoklasta, poremećen je proces remodeliranja kostiju i perzistira primarno kalcifikovan hrskavičavi matriks.

Uzrok nastanka


Osteopetroza je nasledno oboljenje, nasleđuje se autosomno dominantno ili recesivno.        

Klinička slika


Kosti su nenormalno guste (sklerotične) i krhke (lome se pri najmanjoj traumi), a medularni prostor je sužen. Prema tipu nasleđivanja razlikuju se dva oblika oboljenja: benigniji autosomno dominantni, koji se manifestuje čestim frakturama u detinjstvu, a i kasnije, i teži, autosomno recesivni oblik sa ranim letalnim ishodom, koji se ispoljava u prvim mesecima života hematološkim komplikacijama i slabim napredovanjem deteta. Slabo razvijena koštana srž je uzrok pancitopenije (smanjen broj krvnih ćelija) i hepatosplenomegalije ( uvećane jetra i slezina). Suženi (zadebljali) otvori na lobanji uzrok su atrofije nerava koji kroz njih prolaze (gluvoće, slepila), a moguć je i hidrocefalus. Ponekad postoji i hetrotropna kalcifikacija mekih tkiva.      

Dijagnoza


Rendgenski nalaz ukazuje na proširenje i povećanu gustinu kostiju, kao i na preguste trabekule u njima.  
   

Lečenje


Lečenje je samo simptomatsko. U nekih bolesnika kortikosteroidi popravljaju anemiju i trombocitopeniju.

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 1

  1. Maja 08.05.2009

    Osteopetroza se može lječiti transplatacijom koštane srži.


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde