Kraniofacijalne anomalije


Akrocefalosindaktilija - simptomi ove razvojne anomalije su deformiteti lobanje, dismorfija (poremećaj oblika) lica, hipertelorizam (veliki razmak između očiju) i koštane i kožne sindaktilije. Često se javlja visoko nepce i pukotina u uvuli.

Kraniofacijalna dizostoza (Kruzonov sindrom) - postoji anomalija lobanje sa prekomernim rastom u širinu. Na rendgenografskom snimku nedostaju lobanjski šavovi. Lice pokazuje razvojne anomalije - nisko čelo, male orbite sa hipertelorizmom, egzoftalmus i atrofija očnog nerva. Nerazvijena maksila uslovljava pojavu pseudoprogenije.

Mandibulofacijalna dizostoza (Francesketijev sindrom) - manifestuje se hipoplazijom jagodičnih kostiju, maksile i mandibule, otvorenim zagrižajem, retrogenijom, hipoplazijom mastikatornih mišića i rascepom nepca. Ostali znaci su atrezija spoljnjeg ušnog kanala ili nedostatak uha. Atipičan položaj kapaka, tzv, antimongoloidni izgled. Sindrom se retko javlja bilateralno.

Kongenitalna mikrogenija sa glosoptozom (Robenov sindrom) - kod novorođenčadi je jako poremećeno disanje uz prisustvo sledećeg trijasa: mikrogenija, glosoptoza ( spuštenost jezika) i rascep nepca. Rascep nepca ne mora uvek postojati. Dominantan je simptom glosoptoze. Slab tonus jezične muskulature i nerazvijena mandibula uslovljavaju jako otežano disanje. Česta je cijanoza (modrilo) sa asfiksijom (gušenje), koja vodi u hipoksiju. Pacijent diše sa hrkanjem. Robenov sindrom može biti kombinovan sa ostalim anomalijama. Terapijski postupci moraju da obezbede nesmetanu ventilaciju. Nekada je dovoljno manuelno pomeriti jezik ili mandibulu. Ako ovo ne doprinosi poboljšanju ventilacije, indikovana je intubacija ili traheotomija. U lakim slučajevima može se koristiti ležanje na stomaku.

U cilju korekcije kraniofacijalnih anomalija primenjuju se razni operativni zahvati.


Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 0

Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde