Kongenitalne malformacije respiratornog sistema


Anomalije respiratornog sistema vitalno ugrožavaju život deteta s obzirom da je u grudnom košu na malom prostoru smešteno mnogo vitalnih struktura (srce i veliki krvni sudovi, pluća, jednjak). Pravovremena dijagnostika, adekvatna priprema deteta i brza hirurška intervencija su posebno važni u lečenju ovih anomalija. Najčešće anomalije su agenezijea, aplazija i hipoplazija pluća, kongenitalna cistična bolest pluća. U ovu grupu bolesti možemo ubrojiti i kongenitalne dijafragmalne kile jer je njihova simptomatologija usko vezana uz kompresiju plućnog tkiva.

Kongenitalna cistična bolest pluća je grupni naziv za bronhijalne ciste, kongenitalne ciste pluća i kongenitalni lobarni emfizem.

Bronhijalna cista je najčešća cista medijastinuma, smeštena u srednjem medijastinumu, obično na bifurkaciji traheje ili u području glavnih bronha. Iako se retko manifestuje kod novorođenčadi, velike ciste kompresijom okolnih struktura ili rupturom i razvojem ventilnog pneumotoraksa mogu vitalno ugroziti dete.

Kongenitalne ciste pluća su česta hirurška bolest. Prema patološkom nalazu delimo ih u dve grupe, intralobarnu sekvestraciju i kongenitalnu cističnu adenomatoidnu malformaciju.

Intralobarna sekvestracija je kongenitalna malformacija u koje se embrionalno plućno tkivo snabdeva krvlju iz sistemskih arterija. U sklopu ove malformacije mogu se naći i druge malformacije poput hipoplazije pluća, dekstropozicije srca i drugih. Ovde se patohistološki nalazi cistična degeneracija ili ređe normalno tkivo sa velikim krvnim prostorima i znakovima upale, a proces je oštro ograničen od okolnog normalnog tkiva.

Kongenitalna adenomatoidna malformacija pluća predstavlja patološki promenjeno plućno tkivo koje normalno komunicira sa traheobronhijalnim stablom i po pravilu ima urednu cirkulaciju. Oba se stanja manifestuju vrlo rano i to često kao posledica "ventilnog" mehanizma u bronhu, koji dovodi do naglog rasta ciste. Pri tome može doći i do tenzionog pneumotoraksa, a u slučaju infekcije ciste i do kliničke slike slične apscesu pluća. U svim slučajevima lečenje je hirurško i sastoji se u ekstirpaciji patološkog procesa.

Kongenitalni lobarni emfizem je stanje u kome u delu plućnog tkiva zbog mehaničkih razloga ne dolazi do adekvatne ventilacije pa se u tim prostorima nakuplja vazduh koji pritiska susedne prostore i tako dovodi do poremećaja ventilacije u većim delovima pluća. U krajnjim je stadijumima ovu bolest teško razlikovati od kongenitalne ciste pluća, a još je i teže ako se superponira infekcija pa apsces.Ovo stanje zahteva hitan hirurški zahvat, često u prva 24 sata života i radi se hitna lobektomija. Smrtnost operisane dece nije visoka.

Dijafragmalna kila - trbušni organi ispune grudni koš i komprimuju plućno tkivo što dovodi do respiratorne insuficijencije. Urođene hernije se odlikuju trijasom: dispneja (otežano disanje), cijanoza (modrilo) i dekstrokardjia (desno lokalizovano srce). Novorođenče najčešće umire nekoliko dana posle rođenja zbog disajnih, želudačnih i cirkulacijskih poremećaja. S toga aspekta gledano, dijafragmalna kila nije isključivo hirurški problem, nego zahteva vrhunsku intenzivnu neonatološku negu kojom se nastoji stabilizovati opšte stanje deteta i tek tada hirurški intervenisati, reponirati trbušne organe i uraditi plastiku defekta.

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 1

  1. Quince Kap 15.10.2008

    Niste naveli da kongenitalnih cisti pluca (CCAM) ima vise vrsta . Postoji tip I, tip II i tip III. Napisite nesto vise o tome, jer samo tip I, moze da se otkloni hirurskim putem. A sta cemo sa decom koja zive sa tipom II, kao moj sin? Za njega nema resenja, jer su u pitanju multiple ciste. Da li je moguce da budu uspesne neke alternativne terapije kao sto su cajevi za ciste, terapija magnetima ili laserska terapija?


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde