Kraniosinostoza predstavlja kongenitalni defekt kod koga se prerano
zatvaraju kranijalne suture (šavovi između kostiju lobanje), što dovodi
do različitih deformacija oblika lobanje.
Uzrok nastanka
Kraniosinostoza nastaje u ranom embrionalnom razvoju, moguće pod uticajem gena, a ponekad i pod uticajem spoljašnjih faktora među kojima je (prema današnjim saznanjima) pušenje najznačajniji. U većini slučajeva je pojava sporadična. Sekundarna kraniostenoza se javlja zbog slabog razvoja mozga i kod raznih metaboličkih oboljenja i sindroma. Tu spadaju: hipertireoidizam, hipofosfatemija, nedostatak vitamina D, renalna osteodistrofija, hiperkalcemija, hematološka oboljenja i dr.
Klinička slika
Neke karniosinostoze ne dovode do smetnji u
razvoju mozga, a uzrokuju " estetski defekt". Primarne kraniostenoze su prisutne već na rođenju, rast
lobanje je ograničen preko zahvaćenih sutura. Pored deformacije oblika lobanje može biti ograničen i rast mozga, što dovodi do neuroloških poremećaja. Kliničku sliku kranistenoza određuje prisustvo intrakranijalne hipertenzije, zbog onemogućavanja normalnog rasta mozga, kao i pridružene anomalije lica i orbita. U odsustvu funkcionalnih poremećaja, može da se samo razmatra estetski defekt.
Sagitalna sinostoza (skafocefalija, dolihocefalija) – anteroposteriorni dijametar lobanje je povećan, a transverzalni smanjen. Ovo je najčešća sinostoza. Poremećaj je prisutan već na rođenju, duž suture se palpira koštani greben. Neurološki nalaz je normalan kod većine dece.
Koronarna sinostoza (brahicefalija) – druga je po učestalosti. Glava je kraća u anteroposteriornom smeru, a proširena bočno i ima visok svod lobanje. Čeoni i potiljačni deo su zaravnjeni. Velika fontanela je pomerena unapred. Neurološki poremećaji, naročito kod nelečene dece, jesu proptoza, strabizam, zastojna papila ili atrofija optikusa.
Plagiocefalija – unilateralna sinostoza koronarne, lambdoidne ili obe suture, dovode do asimterije lobanje.
Metopična sinostoza (trigonocefalija – trouglasta glava) – čelo je zašiljeno, uže, po sredini frontalne kosti se palpira greben, razmak između očiju je manji. Lobanja ima triangularni izgled kada se posmatra odozgo. Kod većine dece defekt je kozmetički.
Oksicefalija (akrocefalija, turicefalija) – sve suture su prerano zatvorene, glava je uzana i visoka. Može da se javi intrakranijalna hipertenzija, sa neuorološkim poremećajima.
Sagitalna sinostoza (skafocefalija, dolihocefalija) – anteroposteriorni dijametar lobanje je povećan, a transverzalni smanjen. Ovo je najčešća sinostoza. Poremećaj je prisutan već na rođenju, duž suture se palpira koštani greben. Neurološki nalaz je normalan kod većine dece.
Koronarna sinostoza (brahicefalija) – druga je po učestalosti. Glava je kraća u anteroposteriornom smeru, a proširena bočno i ima visok svod lobanje. Čeoni i potiljačni deo su zaravnjeni. Velika fontanela je pomerena unapred. Neurološki poremećaji, naročito kod nelečene dece, jesu proptoza, strabizam, zastojna papila ili atrofija optikusa.
Plagiocefalija – unilateralna sinostoza koronarne, lambdoidne ili obe suture, dovode do asimterije lobanje.
Metopična sinostoza (trigonocefalija – trouglasta glava) – čelo je zašiljeno, uže, po sredini frontalne kosti se palpira greben, razmak između očiju je manji. Lobanja ima triangularni izgled kada se posmatra odozgo. Kod većine dece defekt je kozmetički.
Oksicefalija (akrocefalija, turicefalija) – sve suture su prerano zatvorene, glava je uzana i visoka. Može da se javi intrakranijalna hipertenzija, sa neuorološkim poremećajima.
Dijagnoza
Roditelji prvo primete rano zatvaranje velike fontanele i neobičan oblik glave deteta. Pregledom se, pored diskranije, otkriva rano zatvaranje fontanela i prisustvo koštanog grebena duž sraslih sutura. Zatim se rade rendgenografija lobanje (kraniogram) i CT (komjuterizovna tomografija).
Lečenje
Terapija je isključivo hirurška. Time se omogućava normalan rast mozga, sprečava se razvoj intrakranijalne hipertenzije i oštećenje vida i sluha, koriguje se estetski deformitet.
Povezani tekstovi:
Za razliku od nesanice koja se u kraćem trajanju relativno d...
Profesor Gavin Giovannoni izdvojio je Srbiju kao primer dobr...
Multipla skleroza bolest kod većine obolelih karakteriše sme...
Kao podrška borbi protiv moždanog udara, pokrenuta je kampan...
Molim vas mame koje ste se susrele sa kraniosinestozom kod svojih beba da mi se jave ili napisu komentar ispod kako ste prosle koje niste operisali bebe zbog blazeg oblika strah me jer imamo samo mjesec dana do njene prve godine, ima srastao ceoni sav.
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde
Bolesti