Kraniosinostoza predstavlja kongenitalni defekt kod koga se prerano zatvaraju kranijalne suture (šavovi između kostiju lobanje), što dovodi do različitih deformacija oblika lobanje.
Uzrok nastanka
Kraniosinostoza nastaje u ranom embrionalnom razvoju, moguće pod uticajem gena, a ponekad i pod uticajem spoljašnjih faktora među kojima je (prema današnjim saznanjima) pušenje najznačajniji. U većini slučajeva je pojava sporadična. Sekundarna kraniostenoza se javlja zbog slabog razvoja mozga i kod raznih metaboličkih oboljenja i sindroma.
Tu spadaju:
- hipertireoidizam,
- hipofosfatemija,
- nedostatak vitamina D,
- renalna osteodistrofija,
- hiperkalcemija,
- hematološka oboljenja i dr.
Klinička slika
Neke karniosinostoze ne dovode do smetnji u razvoju mozga, a uzrokuju " estetski defekt". Primarne kraniostenoze su prisutne već na rođenju, rast lobanje je ograničen preko zahvaćenih sutura. Pored deformacije oblika lobanje može biti ograničen i rast mozga, što dovodi do neuroloških poremećaja. Kliničku sliku kranistenoza određuje prisustvo intrakranijalne hipertenzije, zbog onemogućavanja normalnog rasta mozga, kao i pridružene anomalije lica i orbita. U odsustvu funkcionalnih poremećaja, može da se samo razmatra estetski defekt.
Sagitalna sinostoza (skafocefalija, dolihocefalija) – anteroposteriorni dijametar lobanje je povećan, a transverzalni smanjen. Ovo je najčešća sinostoza. Poremećaj je prisutan već na rođenju, duž suture se palpira koštani greben. Neurološki nalaz je normalan kod većine dece.
Koronarna sinostoza (brahicefalija) – druga je po učestalosti. Glava je kraća u anteroposteriornom smeru, a proširena bočno i ima visok svod lobanje. Čeoni i potiljačni deo su zaravnjeni. Velika fontanela je pomerena unapred. Neurološki poremećaji, naročito kod nelečene dece, jesu proptoza, strabizam, zastojna papila ili atrofija optikusa.
Plagiocefalija – unilateralna sinostoza koronarne, lambdoidne ili obe suture, dovode do asimterije lobanje.
Metopična sinostoza (trigonocefalija – trouglasta glava) – čelo je zašiljeno, uže, po sredini frontalne kosti se palpira greben, razmak između očiju je manji. Lobanja ima triangularni izgled kada se posmatra odozgo. Kod većine dece defekt je kozmetički.
Oksicefalija (akrocefalija, turicefalija) – sve suture su prerano zatvorene, glava je uzana i visoka. Može da se javi intrakranijalna hipertenzija, sa neuorološkim poremećajima.
Sagitalna sinostoza (skafocefalija, dolihocefalija) – anteroposteriorni dijametar lobanje je povećan, a transverzalni smanjen. Ovo je najčešća sinostoza. Poremećaj je prisutan već na rođenju, duž suture se palpira koštani greben. Neurološki nalaz je normalan kod većine dece.
Koronarna sinostoza (brahicefalija) – druga je po učestalosti. Glava je kraća u anteroposteriornom smeru, a proširena bočno i ima visok svod lobanje. Čeoni i potiljačni deo su zaravnjeni. Velika fontanela je pomerena unapred. Neurološki poremećaji, naročito kod nelečene dece, jesu proptoza, strabizam, zastojna papila ili atrofija optikusa.
Plagiocefalija – unilateralna sinostoza koronarne, lambdoidne ili obe suture, dovode do asimterije lobanje.
Metopična sinostoza (trigonocefalija – trouglasta glava) – čelo je zašiljeno, uže, po sredini frontalne kosti se palpira greben, razmak između očiju je manji. Lobanja ima triangularni izgled kada se posmatra odozgo. Kod većine dece defekt je kozmetički.
Oksicefalija (akrocefalija, turicefalija) – sve suture su prerano zatvorene, glava je uzana i visoka. Može da se javi intrakranijalna hipertenzija, sa neuorološkim poremećajima.
Dijagnoza
Roditelji prvo primete rano zatvaranje velike fontanele i neobičan oblik glave deteta. Pregledom se, pored diskranije, otkriva rano zatvaranje fontanela i prisustvo koštanog grebena duž sraslih sutura. Zatim se rade rendgenografija lobanje (kraniogram) i CT (komjuterizovna tomografija).
Lečenje
Terapija je isključivo hirurška. Time se omogućava normalan rast mozga, sprečava se razvoj intrakranijalne hipertenzije i oštećenje vida i sluha, koriguje se estetski deformitet.
Povezani tekstovi:
Test neuromišićne transmisije (TNT) je metoda koja pomaže ne...
Simptomi trnjenja, slabosti u udovima ili grčeva u mišićima...
Mesečarenje ili somnambulismus je benigna parasomnija koja s...
Smatra se da je za dobar noćni oporavak većini ljudi potrebn...
Broj komentara: 6
Prijavite se
Dobro došli! Unesite svoje login podatke
Mom detetu je na prvoj kontroli u domu zdravlja, tako reći u tišini, dijagnostikovana kraniost. Sestra koja tamo radi, je radila u Tiršovoj, i odmah prepoznala o čemu se radi. Rekla je doktorki i ona nas je poslala u Tiršovu na pregled i UZ, tamo su nam rekli da dođemo za dva meseca, da se prati samo zbog oblika. Onda sam videla da je negde na uputu pisala, meni tad nepoznata reč, pa sam ušla na google da vidim šta je, i kao ŠAMAR DA SAM DOBILA! Malo nakon toga čujem za dr. Mirjanu Raičević (zauvek sam joj zahvalna) i zakazala sam prvi termin kod nje. Dete nije ni videla izbliza, sa vrata je znala šta je. Onda nam sve objasnila, plakala sam kao kiša, ali kad je rekla "Ja ću da ga operišem" znala sam da to moram da učinim za svoje dete i to je to. U oktobru 2022. smo ležali u Tiršovoj 5 dana. Danas je on predivno, prepametno i veselo dete, hvala njoj i hvala Bogu što mi je nju poslao.
Molim vas mame koje ste se susrele sa kraniosinestozom kod svojih beba da mi se jave ili napisu komentar ispod kako ste prosle koje niste operisali bebe zbog blazeg oblika strah me jer imamo samo mjesec dana do njene prve godine, ima srastao ceoni sav.
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde
Bolesti