Kraniosinostoza


Kraniosinostoza predstavlja kongenitalni defekt kod koga se prerano zatvaraju kranijalne suture (šavovi između kostiju lobanje), što dovodi do različitih deformacija oblika lobanje.

Uzrok nastanka

Kraniosinostoza nastaje u ranom embrionalnom razvoju, moguće pod uticajem gena, a ponekad i pod uticajem spoljašnjih faktora među kojima je (prema današnjim saznanjima) pušenje najznačajniji. U većini slučajeva je pojava sporadična. Sekundarna kraniostenoza se javlja zbog slabog razvoja mozga i kod raznih metaboličkih oboljenja i sindroma. Tu spadaju: hipertireoidizam, hipofosfatemija, nedostatak vitamina D, renalna osteodistrofija, hiperkalcemija, hematološka oboljenja i dr.

Klinička slika

Neke karniosinostoze ne dovode do smetnji u razvoju mozga, a uzrokuju " estetski defekt". Primarne kraniostenoze su prisutne već na rođenju, rast lobanje je ograničen preko zahvaćenih sutura. Pored deformacije oblika lobanje može biti ograničen i rast mozga, što dovodi do neuroloških poremećaja. Kliničku sliku kranistenoza određuje prisustvo intrakranijalne hipertenzije, zbog onemogućavanja normalnog rasta mozga, kao i pridružene anomalije lica i orbita. U odsustvu funkcionalnih poremećaja, može da se samo razmatra estetski defekt.

Sagitalna sinostoza (skafocefalija, dolihocefalija) – anteroposteriorni dijametar lobanje je povećan, a transverzalni smanjen. Ovo je najčešća sinostoza. Poremećaj je prisutan već na rođenju, duž suture se palpira koštani greben. Neurološki nalaz je normalan kod većine dece.

Koronarna sinostoza (brahicefalija) – druga je po učestalosti. Glava je kraća u anteroposteriornom smeru, a proširena bočno i ima visok svod lobanje. Čeoni i potiljačni deo su zaravnjeni. Velika fontanela je pomerena unapred. Neurološki poremećaji, naročito kod nelečene dece, jesu proptoza, strabizam, zastojna papila ili atrofija optikusa.

Plagiocefalija – unilateralna sinostoza koronarne, lambdoidne ili obe suture, dovode do asimterije lobanje.

Metopična sinostoza (trigonocefalija – trouglasta glava) – čelo je zašiljeno, uže, po sredini frontalne kosti se palpira greben, razmak između očiju je manji. Lobanja ima triangularni izgled kada se posmatra odozgo. Kod većine dece defekt je kozmetički.

Oksicefalija (akrocefalija, turicefalija) – sve suture su prerano zatvorene, glava je uzana i visoka. Može da se javi intrakranijalna hipertenzija, sa neuorološkim poremećajima.

Dijagnoza

Roditelji prvo primete rano zatvaranje velike fontanele i neobičan oblik glave deteta. Pregledom se, pored diskranije, otkriva rano zatvaranje fontanela i prisustvo koštanog grebena duž sraslih sutura. Zatim se rade rendgenografija lobanje (kraniogram) i CT (komjuterizovna tomografija).

Lečenje

Terapija je isključivo hirurška. Time se omogućava normalan rast mozga, sprečava se razvoj intrakranijalne hipertenzije i oštećenje vida i sluha, koriguje se estetski deformitet.

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 4

  1. Mara Bojic 19.12.2012

    Postovana mama biljana dragicevic, pokusavam danima da vam posaljem mail ali adresa koju ste naveli nije u funkciji. Imam bebu od 6 meseci, bili smo kod dr raicevic i ona je na osnovu skenera p0stavila dijagnozu kraniostenoze. Predlaze operaciju ali nam je ostaila vremena mesc dana da razmislimo. Ja sam u soku, placem danima i ne mogu da shvatim zasto da detetu koje je lepo i napredno operisem glavu. Molim vas ili bilo kog roditelja koji je prosao operaciju da mi napise bilo sta o tome. Znam da neko ko je to prosao verovatno ne zeli da se vraca unazad i pise o tome ali informacija na nasem jeziku je vrlo malo a roditeljski strah ogroman. Moj mail je bubamara031@yahoo.com. Hvala.


  2. Kraniomama 02.09.2012

    Uslovi pod kojima rade nasi lekari su vrlo losi, i nije im lako. Ipak, mislim da to nije opravdanje za jako lose ponasanje prema roditeljima dece koja imaju kraniosinostozu, kao da smo mi krivi zbog toga sto je dete rodjeno s tim problemom. Srecom, mom detetu je dijagnoza postavljena jos u porodilistu, a rana dijagnoza je kljucna. Iako su kod nas sanse za stupanje u kontakt sa drugim roditeljima cija su deca operisana vrlo male, i svode se na licne inicijative pojedinih ljudi, postoji odlican forum medjunarodnog karaktera www. Craniokids. Org (na engleskom jeziku) koji je meni dosta pomogao da shvatim sta ceka moje dete koje treba da bude operisano, buduci da mi domaci lekari nista osim dijagnoze i konfuzne informacije nisu rekli. Cak je ispalo da sam nekulturna sto bilo sta pitam. Takodje, a govorim iz licnog iskustva, konsultacija sa lekarima iz inostranstva putem interneta bila je kljucna da se informisem, smirim i pripremim za ono sto je mene i moje dete ceka. Skoro svaka zemlja ima tzv. Kraniofacijalni centar pri decijoj klinici ili klinici za neurohirurgiju. Poslala sam fotografije deteta i konsultovala se sa vise lekara koji rade tu vrstu operacija. Verujte da je svaki lekar kom sam pisala odgovorio na moju poruku!!!


  3. Biljana Dragićević 05.07.2012

    Nisu svi doktori isti u to sam se sama uverila. Otišla sam u Beograd radi utvrđivanja kraniostenoze. Do tad nisam ni znala da tako nešto postoji, ali se doktorka toliko drala na mene da sam ja samo plakala. Sad odlično razumem zašto je to uradila morala je da me uplaši da bi reagovala. Sara je operisana sa tri i po meseca, a sad ima dve i po godine, zahvaljujući tako reći njenoj drugoj majci, doktorki Mirjani Raićenić, neurohirurgu na institutu majka i dete. Ako nekog nešto više zanima, moj mejl je sarabiljana@gmail.com. Svakom ću izaći u susret.


  4. Katarina 13.08.2009

    Nas sincic je usled plagiocefalije imao operaciju sa 5 meseci starosti. Nije to najgore sve je proslo odlicno, ali je nedostatak komunikacije izmedju doktora mogao dovesti do fatalnih ishoda! Na svaki nas pokusaj da skrenemo paznju da nesto nije u redu sa izgledom njegove glave mi smo bili ubedjivani da tako to treba!! Deca su mala i njihove glave su deformisane, da bi sa 5 meseci bila "iznenada" dijagnostikovana bolest u kasnijem stadijumu tj. postojale su realne sanse da mu je mozak trajno ostecen! Zato bi apelovala na sve pedijatre da se malo zagledaju na dete kada ga pregledaju a isto tako i da obrate malo paznju na ono sto im roditelji dece govore! Takodje kod nas ne postoji nijedan nacin da roditelji obolele dece dobiju neku vrstu podrske tj. Da stupe u kontakt sa onima koji su vec prosli kroz tu bolest sa svojom decom, i da na neki nacin budu upuceni u ono sto ih ocekuje nakon operacije. Ostaje na kraju da svi mi potezemo razne veze i vezice da bi nasa deca bila zdrava jer malo je onih koji su voljni da nas poslusaju!


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde