Maligni melanom horioidee


Maligni melanom horioidee (MMH) je najčešći primarni intraokularni tumor kod odraslih. On se najčešće javlja kod pacijenata između 5 - 6 dekade života i zahvata oba pola podjednako, 83% na sudovnjači, 9% na cilijarnom telu i 6% na dužici oka.







roznjaca-oka









 

Klinička slika


Tumor je najčešće unilateralan, ali je njegova slika ekstremno varijabilna. Tipični melanom se javlja kao pigmentovana, uzdignuta ovalna struktura. Boja tumora je najčešće braon, ali može biti udružena sa tamno braon ili crnim pigmentovanim plažama, a može biti i amelanotičan.

Ako tumor raste, on može probiti Bruchovu membranu i dobiti izgled serozne ablacije retine.
Često se može videti kumulacija oranž pigmenta ( lipofuscina) u retinalnom pigmentnom epitelu.
/stepen-pigmentacije-mm-horioidee pigmentacija-mm-horioidee




Različiti stepen pigmentacije kod MM horioidee


Druge udružene oftalmoskopske karakteristike horioidalnog melanoma koje se mogu videti su: ruptura horioidee (horioidalni nabori), subretinalne ili intraretinalne hemoragije, tvrdi žiti eksudati, vitreaalne hemoragije, sekundarni glaukom i katarakta i inflamatorni znaci kao što su iridociklitis i posteriorni uveitis.

Kod nekih pacijenata tumor je asimptomatski i otkriva se slučajno u toku rutiskog pregleda očnog dna. U drugim slučajevima prisutan je različit stepen smanjenja oštrine vida ili pojava defekata u vidnom polju u zavisnosti od veličine i lokalizacije tumora i prisustva ili odsustva abalacije retine.

Subretinalna tečnost u oku sa horioidalnim melanomom nije udružena sa rupturom retine i ona se pokreće slobodno sa pomeranjem položaja pacijentove glave (lutajući fluid). Udruženo sa ovim, ablacija pars plana predela mnogo je češća u toku sekundarne ablacije retine uzrokovane melanomom, nego u slučajevima regmatogene ablacije mrežnjače.


Razvoj intraokularnog tumora odvija se u četri faze:

Prva faza: untraokularno širenje tumora bez znakova spoljašnje iritacaije.

Druga faza: Povećanje IOP-a usled pojave sekundarnog glaukoma intraokularnim širenjem tumora.

Treća faza: Prodiranje TU kroz fibrozni omotač u orbitu ili pod vežnjaču.

Četvrta faza: Pojava udaljenih metastaza (koštana srž i jetra, pluća). Distalne metastaze malignog melanoma horioidee čest su uzrok mortaliteta.


Dijagnoza MMH

a) Godina starosti i rasa: Horioidalni melanom je izuzetno redak kod osoba crne rase i dece.

b) Trauma: podaci o prethodnoj trauami mogu nekada ukazivati na mogućnost sličnih lezija koje se mogu videti i kod MMH (ablacija retine, subretinalne hemoragije i vitreoretinalna proliferacija).

c) Intraokularne operacije: Prethodno izvedene operacije na oku (katarakta, glaukom i dr.), posebno ako su udružene sa okularnom hipotonijom, mogu sugerisati da se radi o ablaciji horioidee. Nikada ne treba zaboraviti mogućost da se MMH nekada prvi put dijagnostikuje nakon uspešne operacije katarakte.

d) Opšti simptomi: Anamnestički podaci o mastektomiji, pneumektomiji ili operativnom lečenju nekog drugog tumora mogu ukazivati na mogućnost pojave metastatskog TU horioidee.

e) Fotopsija: Na jednom oku, takođe, može biti znak prisustva TU.

Dijagnostika:

Značaj opštih medicinskih istraživanja je sledeći:

1.
Isključiti mogućnost metastatskih tumora horioidee. Metatstatski tumori horioidee najčešće se javljaju kod CA bronha kod muškaraca i karcinoma dojke kod žena. Ređe se javljaju zbog prisustva primarnog tumora u gastrointerstinalnom traktu ili bubregu.
metastatski-tumor-horioidee 2. Isključiti mogućnost postojanja distalnih metastaza u slučaju kada se radi o primarno okularnom tumoru.
Posebno značajno je ispitivanje jetre (alkalna fosfataza, lactic dehidrogenaza, glutamil transpeptidaza).
RTG – Pulmo - Zbog toga što 97% metastaza MM zahvata jetru i pluća.

3.
Ispitivanje drugog (zdravog oka). S obzirom na to da je primarni MMH unilateralan, a njemu neke slične lezije obično su bilateralne (degenerativna retinoza, eksudativna makulopatija, metastatski TU), registrovanje promena na drugom oku ima važan diferencijalno dijagnostički značaj.


Metastatski tumor



Metode pregleda:

a) Direktna i indirektna oftalmoskopija: Većina MMH većih od 3mm može biti dijagnostifikovana uz pomoć direktne oftalmoskopije. Stereoskopsko gledanje daje bolji uvid u morfologiju promena zbog mogućnosti trodimenzijalnog gledanja. Takođe, fenomen kretanja subretinalne tečnosti lakše je vidljiv pri indirektnoj oftalmoskopiji.

b) Pregled Goldmanovim kontaktnim staklom: Promene koje se mogu videti kod početnih, malih TU, prisustvo pigmenta lipofuscina, subretinalni fluid, cistoidne promene na retini, dilatirani krvni sudovi na površini tumora, najbolje se mogu videti ovom metodom.

c) Transiluminacija Langeovom lampom: Ovo je stara metoda koja se danas retko koristi, ali je jednostavna i omogućava korisnu diferencijaciju između pigmentih tumota i serozne ablacije retine, abalacije horioidee i nepigmentovanih tumora. Transiluminator se postavlja na konjunktivu uz limbus i procenjuje se stepen transiluminacije.

d) Fotografije fundusa: Ovo je veoma korisna metoda u praćenju i procenjivanju progresije tumora.

e) Ispitivanje vidnog polja: Ima ograničen značaj u dijagnostici jer i horioidalni nevusi i MM prouzrokuju slične ispade u vidnom polju.

f) Fluoresceinska angiografija: Posebno je važna u diferencijalnoj dijagnostici malignog melanoma i nevusa horioidee kao i seroznih i hemoragičnih ablacija retine. Pokazuje ranu fluorescenciju tumora, čak i pre arterijske faze i produženu kasnu fluorescenciju. Takođe, ova metoda registruje i pojavu neovaskularizacije na tumoru koja se nikada ne vidi kod nevusa.

nevus-horioidee
g) Ultrasonografija B - scan: intezivno osvetljen prednji rub tumora. Široka vaakuolarna, ovalna akaustično gluva zona u unutrašnjem delu tumora. Horioidaalna ekskavacija. Pečurkasti oblik tumora jer je otvor u Bruchovoj membrani srazmerno mali u odnosu na glavu tumora. Prolaskom zvuka kroz tumorsku masu stvara se senka u tkivu orbite.


 
 
 
 
Nevus horioidee


mmh-serozna-ablacija-retine

MMH sa seroznom ablacijom retine
ehografija ultrazvucna-biomikroskopija




h) Test fiksacije radiaktivnog fosfora: Bazira se na činjenici da maligne ćelije inkorporiraju radiaktivni fosfor P32 u većem stepenu nego normalne ćelije. Test je koristan u DDg malignog melanoma i benignih lezija kao što je nevus ili hemangiom horioidee. Nema značenje u DDg između primarnog i metastatskog melanoma horioidee.


Terapija malignog melanoma horioidee


Korektno lečenje malignog melanoma horioidee jedno je od kontroverznijih pitanja u oftalmologiji. Ranije shvatanje da maligni melanom zahteva hitnu enukleaciju danas je promenjeno, posebno kada su u pitanju mali tumori.

Praćenje:

1. Oči sa malim ili asimptomatskim lezijama kod kojih je dijagnoza nesigurna. Veliki broj studija pokazao je to da mali melanomi (manji od 3mm debljine i 10 mm u prečniku) imaju odličnu prognozu, da ostaju „uspavani“ dugi niz godina i imaju mali metastatski potencijal.

2. Pacijenti stariji od 65 godina koji imaju sporo rastući tumor sa normalnom oštrinom vida. Kod ovih pacijenata prognoza se ne popravlja enukleacijom.

3. Sporo rastući tumor u jednom oku starih i hroničnih bolesnika.

Enukleacija:

Većina oftalmologa slaže se da je enukleacija indikovana ukoliko je oko ireverzibilno izgubilo vidnu funkciju. Takođe, većina smatra da se enukleacijom umanjuje mogućnost diseminacije tumora na druge delove tela (metastaze). Ukoliko se obavlja, enukleacija treba da se sprovede sa minimalnom traumom (bez implanta).

Fotokoagulacija:

I pored kontroverznih mišljenja o značaju fotokoagulacije, ksenon i argon lasera, fotokoagulacija se izvodi po sledećim kriterijumima.

1. Lezija ne sme biti veća od 6,5 dijametara (10 mm) i ne sme bitu veće prominencije od 3mm.

2. Tumor ne sme biti udružen sa izraženim prisustvom subretinalne tečnosti.

3. Tumor mora biti lokalizovan dalje od 1 prečnika disk dijametra (1,5mm) i udaljen od fovee tako da laserski zrak ne bi oštetio centralni vid.

Oko 5 - 10% horioidalnih melanoma ispunjava ove kriterijume. Oko polovina ovih pacijenata tretiranih laserom zahteva naknadnu enukleaciju, ili zbog daljeg rasta tumora ili zbog komplikacija nastalih fotokoagulacijom.

komplikacija-ksenon-laser-fotokoagulacija
komplikacija-ksenon-laser-fotokoagulacija
komplikacija-ksenon-laser-fotokoagulacija komplikacija-ksenon-laser-fotokoagulacija
komplikacija-ksenon-laser-fotokoagulacija komplikacija-ksenon-laser-fotokoagulacija
komplikacija-ksenon-laser-fotokoagulacija komplikacija-ksenon-laser-fotokoagulacija


Komplikacija nakon ksenon laser fotokoagulacije, propagacija TU u orbitu.



Zračenje:


Obavlja se radioaktivnim pločicama: Kobalt - 60, Iodine – 125 ili Rutenijum 106, Strontium -90, Paladium 103, koje se postavaljaju u projekciji tumora. Mogu biti korisne u nekim slučajevima, ali mogu biti udružene i sa povišenim morbiditetom.

kontrola-raka-oka















 

 
 
 
 

terapija-radiaktivnog-kobalta









 


 

Primena radiaktivnog cobalt - 60 skleralnog implanta i nalaz ultrazvuka pre i posle terapije.





Lokalna resekcija ( horioidektomija):
Resekcija tumora može biti korisna kada su pitanju periferni tumori. Nekada je resekcija udružena i sa laserfotokoagulacijom. Ova operacija je veoma komplikovana i sa sobom nosi veliki rizik.

Krioterapija:

Značaj krioterapije kao samostalne terapije još nije dokazan, ali se u nekim slučajevima kombinije sa drugim modalitetima.

Exenteracija:

Indikovana je samo kod MM sa ekstraokularnom propagacijom. Da li je potrebno uraditi je i kod pacijenata sa mikroskopskom ekstenzijom, još uvek je nejasno.

Palijativna terapija:

Hemiopetarpija i imunoterapija kao palijativno lečenje metastatskih promena koristi se, mada, neki autori primenjuju neke preparate ( alkeran) i u preventivne svrhe.

Histološka klasifikacija

melanomi-vretenastih-celija






















 
1. Melanomi vretenastih ćelija tipa A – Oni su tanke, duge ćelije sa spljoštenim nukleusom i pigmentim bazofilnim linijama nukleusa. Nukleus je bez nukleolusa. Tumori sastavljeni od ovog tipa ćelija imaju najbolju prognozu (5% mortaliteta u toku 5 godina).

2. Melanomi građeni od ćelija tipa B – Ove ćelije su duže od vretenastih ćelija tipa A, sa okruglim ili ovalnim nukleusom i izraženim nukleolusom. On je na drugom mestu kad je reč o prognozi (14% mortaliteta u toku 5 godina).

3. Fascikularni tip - Ima specifičnu strukturu gde su ćelije poređane u palisadnoj ili trakastoj formi u paralelnom nizu. Danas se zna da su facikularni tumori sastavljeni ili od A ili od B vretenastih ćelija i ne zahtevaju posebnu klasifikaciju. Njegova prognoza zavisi od tipa ćelija koje dominiraju u tumoru.

4. Melanom građen od epitelnih ćelija – Ove ćelije su veće od B ćelija, imaju obilnu protoplazmu, veliko jedro, sa nukleolima i prisustvom gigantskih i multinuklearnih ćelija. Tumor sastavljen od ovih ćelija ima najgoru prognozu (69% mortaliteta u toku 5godina).

5. Mešoviti tip - Mixed cells- Ovo je kombinacija vretenastih i epitelnih ćelija. Kao što se i očekuje, ovaj tumor ima srednju prognozu (51% mortaliteta).

6. Nekrotični tip tumora – To je onaj kod kojeg aktuelni tip ćelija ne može biti prepoznat. Masivne nekroze u tumoru mogu biti sekundarne zbog insuficijencije vaskularizacije ili su prouzrokovane autoimunim mehanizmima. Nekrotične promene mogu prouzrokovati intezivnu inflamatornu reakciju koja klinički može biti pogrešno dijagnostifikovana kao endoftalmitis ili uveitis. Ovde je prognoza slična kao kod prethodnog tipa tumora.

maligni-melanom-chorioidee-zahvacenost

Prognostički faktori:

a) Patohistološki tip - A tip vretenastih ćelija ima najbolju prognozu, a epiteloidni oblik ima najgoru.

b)
Veličina tumora - veoma je važna pri čemu veći tumori imaju goru prognozu u odnosu na manje.

c)
Difuzni tumori imaju goru prognozu zbog toga što oni obično sadrže epiteloidne ćelije i često prodiru ekstraskleralno.

d)
Intaktnost Bruchove membrane - Ukoliko je Bruchova membrana perforirana, prognoza je gora.

e)
Godine starosti - Pacijenti stariji od 65 godina imaju bolju prognozu.

f)
Pigmentacija - Prognoza je gora kod jače pigmentovanih tumora u odnosu na amelanotičan.

g)
Ekstraskleralna ekstenzija predstavlja lošu prognozu. Prisustvo i stepen ekstraskleralne esktenzije važan je prognostički znak.


Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 0

Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde