Uzrok nastanka
Etiologija bolesti nije
razjašnjena, a patogenetski su poznata dva oblika bolesti (T-helperski i
T-supresorski oblik). Kao što je slučaj sa većinom malignih neoplazmi, i ovde
se verovatno radi o uticaju velikog broja faktora. Najčešće pominjani faktori
rizika su radijacija, hronični dermatitis, profesionalna ekspozicija
kancerogenim agensima i genetska predispozicija. Uloga onkogenih virusa, HTLV
retrovirusa i Epstein-Barr virusa još uvek je diskutabilna.
Klinička slika
Bolest se češće javlja kod
muškaraca, i to pretežno nakon 5. ili 6. decenije života.
Koža čitavog tela je crvena,
infiltrovana, izrazito zadebljala, neretko posuta sitnim ljuspama,
lihenificirana, eritrodermična. Pored toga može da postoji generalizovni edem
(otok), ektropion kapaka, difuzna alopecija (nedostatak dlaka), deformitet
noktiju. Superficijalni limfni čvorovi su uvećani (generalizovana
limfadenopatija), a pruritus (svrab) je veoma izražen i stalno prisutan. U
kasnijem toku bolesti javlja se hiperkeratoza dlanova i tabana, pigmentacije,
konjunktivitis i blefaritis. Hiperpigmentacija je posledica melanoze ili
hemosideroze.
Sindrom Sezary je relativno
refrakteran na terapiju. Tok bolesti je hroničan, a većina bolesnika umire
tokom prvih 5 godina bolesti zbog limfoma, cerebrovaskularnih, kardiovaskularnih
i drugih komplikacija. U retkim slučajevima moguća je i spontana regresija.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke
slike, a potvrđuje histološkim pregledom kože, kao i pregledom periferne krvi.
Za dijagnozu je značajno prisustvo Sezary ćelija u dermu i krvi koje vode
poreklo od monocita.
Lečenje
Kod inicijalnih promena
primenjuje se lokalna citostatska terapija. U kasnijem stadijumu primenjuje se
fototerapija (PUVA) uz istovremenu primenu retinoida. U novije vreme se u
opštoj terapiji sa uspehom primenjuje i rekombinantni interferon alfa,
samostalno ili u kombinaciji sa PUVA. U tumorskoj fazi efikasna je jonizujuća
radijacija, kod uznapredovalih oblika bolesti primenjuje se i sistemska
citostatska terapija. U novije pokušaje ubrajaju se primena ekstrakorporalne
fotohemioterapije, antilimfocitnog seruma, monoklonalnih antitela usmerenih
prema T-limfocitima, kao i primena leukoforeze.
Povezani tekstovi:
Neki od faktora koji mogu biti uzrok atopijskog dermatitisa...
Bezopasni mladež i opasni melanom nisu srodni. Boja im je če...
Supurativni hidradenitis (SH), oboljenje poznato i pod naziv...
Juvenilni dermatomiozitis je zapaljensko oboljenje mišića, k...
Broj komentara: 0
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde