Sezary sindrom


Uzrok nastanka

Etiologija bolesti nije razjašnjena, a patogenetski su poznata dva oblika bolesti (T-helperski i T-supresorski oblik). Kao što je slučaj sa većinom malignih neoplazmi, i ovde se verovatno radi o uticaju velikog broja faktora. Najčešće pominjani faktori rizika su radijacija, hronični dermatitis, profesionalna ekspozicija kancerogenim agensima i genetska predispozicija. Uloga onkogenih virusa, HTLV retrovirusa i Epstein-Barr virusa još uvek je diskutabilna.
 
 
 
 

Klinička slika

Bolest se češće javlja kod muškaraca, i to pretežno nakon 5. ili 6. decenije života.
Koža čitavog tela je crvena, infiltrovana, izrazito zadebljala, neretko posuta sitnim ljuspama, lihenificirana, eritrodermična. Pored toga može da postoji generalizovni edem (otok), ektropion kapaka, difuzna alopecija (nedostatak dlaka), deformitet noktiju. Superficijalni limfni čvorovi su uvećani (generalizovana limfadenopatija), a pruritus (svrab) je veoma izražen i stalno prisutan. U kasnijem toku bolesti javlja se hiperkeratoza dlanova i tabana, pigmentacije, konjunktivitis i blefaritis. Hiperpigmentacija je posledica melanoze ili hemosideroze.
Sindrom Sezary je relativno refrakteran na terapiju. Tok bolesti je hroničan, a većina bolesnika umire tokom prvih 5 godina bolesti zbog limfoma, cerebrovaskularnih, kardiovaskularnih i drugih komplikacija. U retkim slučajevima moguća je i spontana regresija.
 
 
 
 

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike, a potvrđuje histološkim pregledom kože, kao i pregledom periferne krvi. Za dijagnozu je značajno prisustvo Sezary ćelija u dermu i krvi koje vode poreklo od monocita.
 
 
 
 

Lečenje

Kod inicijalnih promena primenjuje se lokalna citostatska terapija. U kasnijem stadijumu primenjuje se fototerapija (PUVA) uz istovremenu primenu retinoida. U novije vreme se u opštoj terapiji sa uspehom primenjuje i rekombinantni interferon alfa, samostalno ili u kombinaciji sa PUVA. U tumorskoj fazi efikasna je jonizujuća radijacija, kod uznapredovalih oblika bolesti primenjuje se i sistemska citostatska terapija. U novije pokušaje ubrajaju se primena ekstrakorporalne fotohemioterapije, antilimfocitnog seruma, monoklonalnih antitela usmerenih prema T-limfocitima, kao i primena leukoforeze.
 

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 0

Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde