Scleromyxoedema


Scleromyxoedema (syndroma Arndt - Gottron) je retko oboljenje koje spada u dermalne mucinoze.

Uzrok nastanka

Etiopatogeneza bolesti nije dovoljno istražena. Poznato je da se kod većine bolesnika zapažaju gamopatija i pojava abnormalnog IgG. Funkcije tireoidne žlezde je u redu. Osim u koži, mucin se deponuje i u muskulaturi, krvnim sudovima i miokardu.

Klinička slika

Skleromiksedem mucinoza se karakteriše trijasom simptoma, a to su: jako zadebljanje kože (elefantijazno zadebljanje), izgled bolesnika koji podseća na bolesnike s sistemskom sklerodermijom (lice zbog fibroze kože gubi finu mimiku, oko usta se javljaju brazde, usni otvor se smanjuje, nos je izdužen, a oči sitne - "ptičiji izgled") i pojava lihenoidnih papula. Papule su često lokalizovane retroaurikularno (iza ušne školjke) i na vratu, a ređe na trupu i na noktima.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike, pregleda i histološkog nalaza.

Lečenje

Terapija je nezadovoljavajuća. Pokušava se sa sistemskom primenom kortikosteroida i imunosupresiva.

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 0

Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde