Tarnerov sindrom


Ovaj sindrom nastaje kao posledica urođene agenezije jajnika. Oboljenje je dosta retko i javlja se - jedan slučaj na 3000 rođenih devojčica.

Uzrok nastanka

Odsustvo jednog X hromozoma u začetku ženskog fetusa dovodi do disgenezije jajnika praćene većim brojem somatskih anomalija.

Klinička slika

Radi se obično o osobama niskog rasta (od 120 do 140 cm), sa povećanim rasponom ruku. Prisutne su promene na vratu u vidu svinge, uslovljene jakom razvijenošću mišića, i nisko hvatište kose na vratu, grudni koš ima oblik štita, široki rameni pojas, povećan razmak bradavica. Zglobovi lakta su izvrnuti upolje (valgus položaj). Odsutne su sekundarne seksualne karakteristike, a po koži je prisutan veći broj mladeža. Mogu se naći srčane mane tipa koarktacije aorte ili valvularne greške. Psihički razvoj je normalan ili lako retardiran.

Dijagnoza

Povećana je koncentracija gonadotropina, smanjena sekrecija estrogena u serumu, kao i smanjeno izlučivanje 17 KS u mokraći. Eksplorativnom laparotomijom otkriva se "tračak jajnika" u kome se poekad nalaze ostrvca interticijalnih ćelija. Dijagnozu potvrđuje kariotip sa formulom 45, XO.

Lečenje

Ukoliko se ne preduzme lečenje-dolazi do spontanog zatvaranja epifiznih pukotina i prestanka rasta. Supstitucija estrogenima dovodi do krvarenja sličnih menstruaciji i razvoja sekundarnih seksualnih karakteristika, što deluje povoljno na psihičko stanje. Obično se daje 0,02 do 0,05 mg etinilestradiola a poslednjih deset dana u mesecu 5 mg progesterona. Ponekad su potrebne i hirurške korekcije urođenih srčanih mana.

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 4

  1. Ivana 30.11.2017

    Da li je moguće izlečenje tarantove bolest u 36 godini života?


  2. Dijana Senic 23.01.2012

    Da li je moguce da devojcica od 16 god ima tarnerov sindrom, ako nema nikakvih drugih poremecaja sem amenoreje i relativno niskog rasta, oko 155 cm, te uredan hormonski status, naravno odsutne ovarijalne hormone? U pitanju je kcerka moje poznanice, koja ce za par dana napuniti 17 god, izgleda kao da joj je 12 god, a lekari joj nisu nasli nikakav poremecaj i ostavili su je tako, jer je " sve u redu" . Koji su jos moguci uzroci amenoreje?


  3. Bozidar M. Bojovic 24.05.2009

    Visoko stručno i edukativno.


  4. aleksandra 06.04.2009

    Stručno, koncizno, edukativno, informativno, kompletno.


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde