Incontinentia pigmenti


Incontinentia pigmenti (Syndroma Bloch - Sulzberger) predstavlja retku bolest koja se javlja u neonatalnom periodu, a karakteriše se zapaljenskim i hiperpigmentisanim promenama kože, uz anomalije na CNS - u (centralni nervni sistem), očima, zubima i skeletu.

Uzrok nastanka

Bolest se nasleđuje dominantno, vezano za X hromozom. Bolest se u 97% slučajeva javlja kod devojčica.

Klinička slika

Započinje zapaljenskim promenama, a kasnije pigment iz oštećenih ćelija bazalnog sloja epidermisa dospeva u gornji dermis. Oštećene ćelije bazalnog sloja epidermisa ne mogu da zadrže pigment (inkontinencija), po čemu je bolest dobila naziv. Zapaljenski stadijum bolesti započinje već intrauterino ili ubrzo posle porođaja i manifestuje se pojavom eritema, bula, zapaljenskih čvorića i verukoidnih masa. Istovremeno postoji visoka eozinofilija u krvi (do 50%) i u tkivima. Inflamatorne promene nestaju obično između 4. i 6. meseca života. Posle sanacije zapaljenja javljaju se prljavosmeđe pigmentacije bizarnih oblika, čime nastupa pigmentni stadijum bolesti. Promene su najčešće smeštene glutealno, na bočnim delovima tela i na ekstremitetima. Nekada se pigmentacije vide odmah posle porođaja. Kod oko 50% bolesnika postoje i anomalije CNS-a, očiju, zuba i skeleta.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike, dermatološškog pregleda, laboratorijskih i patohistoloških nalaza.

Lečenje

Terapija se sastoji u suzbijanju sekundarne infekcije. U teškim oblicima sistemski se primenjuju kortikosteroidi.

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 1

  1. Jelena Andjelkovic 10.05.2010

    Da li je to beba sa instituta za majku i dete. Ja sam to imala kao i moja beba koja je rodjena aprila 2008 bila je na institutu mesec dana. Sada je zdrava prava i normalna devojcica. Ali se plasim da rodim drugo dete jer je bolest nasledna pa vas molim daj te mi savet. Mislim daste stavili sliku od moje bebe posto ste je slikali a i mene takodje jer imam fleke po kozi kao i moja beba.


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde