Siringomijelija i siringobulbija


Siringomijelija (Syringomyelia) predstavlja izduženu šupljinu ograničenu glijom, blizu centralnog kanala. Obično je smeštena u donjem cervikalnom i gornjem torakalnom regionu. Nekada se proteže u produženu moždinu - syringobulbia. Naziv potiče od reči syrinx - šupljina i myelos - moždina.

Uzrok nastanka

Najčešće je po sredi kongenitalna abnormalnost mada je nekad šupljina posledica nekroze tumora.
  • Može biti deo složenijeg sindroma kongenitalne prirode kao što je Arnold - Kjarijeva (Arnold - Chiari) malformacija. Ovaj sindrom i ostale siringomijelije udružene sa opstrukcijom foramen occipitale magnum spadaju u tip I siringomijelije.
  • Idiopatska siringomijelija bez opstrukcije foramen occipitale magnum, predstavlja tip II siringomijelije.
  • Siringomijelija tipa III udružena je sa tumorom, traumatskim arahnoiditisom ili pahimeningitisom.
  • Tip IV predstavlja hidromijeliju koja može biti udružena sa hidrocefalusom. Hidromijelija je proširenje samog centralnog kanala.

Klinička slika

Siringomijelična šupljina je ispunjena tečnošću i vrši pritisak na ćelije prednjih rogova kičmene moždine, piramidne puteve i ascedentne, senzitivne puteve dovodeći do njihove degeneracije. Razvoj šupljine dovodi do destrukcije centralne sive mase kičmene moždine i prekida vlakana spinotalamičnog puta koji kroz nju prolaze na putu za suprotnu stranu u odgovarajućim segmentima kičmene moždine.

Klinička slika je rezultat navedenih lezija: oštećenje osetljivosti za bol i termičke senzacije uz očuvanost senzibiliteta za dodir u odgovarajućim dermatomima, najčešće na rukama, simptomatologija oštećenja perifernih motornih neurona u odgovarajućim miotomima (hipotrofija malih mišića šaka), znaci oštećenja kortikospinalnih puteva na nogama, trofičke promene na koži, potkožnom tkivu i kostima ruku.

U nešto više od jedne trećine slučajeva javljaju se disestezije u vidu palećeg bola. Bolne disestezije se javljaju u dermatomima koji odgovaraju segmentima u kojima sirinks zahvata dorzolteralni kvadrant kičmene moždine sa iste strane. U više od polovine slučajeva hirurška intervencija koja dovodi do kolapsa sirinksa daje olakšanje bolova.

Propagacija šupljine ka produženoj moždini oštećuje senzitivna jedra trigeminusa i dovodi do siringomiječične disocijacije senzibiliteta na licu.

Dijagnoza

Osim na kliničkoj slici, dijagnoza siringomijelije se zasniva na savremenim metodama slikanja nervnog tkiva. CT (skener) može biti od pomoći, ali je snimanje NMR-om (nuklearna magnetna rezonanca) metoda izbora.

Lečenje

Lečenje ne dovodi do značajnijeg uspeha. Hirurška intervencija se može sastojati iz obične incizije šupljine - siringotomije ili siringostomije sa uspostavljanjem drenaže, ili subokcitipalne dekompresije kod Arnold - Kjarijeve malformacije. Kod hidromijelije sa udruženim hidrocefalusom preporučuje se ventrikuloperitonealni šant. Bolesnici sa teškim neurološkim ispadima ili nepokretni i sa stacionarnim stanjem nisu kandidati za operaciju.

Bolesnicima se mora ukazati na mogućnost neopaženih povreda analgetičnih delova ruku. Takođe treba da izbegavaju nagle i snažne pokrete, jer to povećava mogućnost nastanka artropatija.

U odmaklom stadijumu primenjuju se miotonolitici i vodi se briga o funkcionisanju sfinktera odnosno, o redovnom pražnjenju bešike i creva.

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 3

  1. Haidvogl Kata 22.06.2012

    Poštovani neurolozi,
    danas sam saznala od mog doktora pošto sam napravila mr da bolujem od syringomyelie. Kako već dugo patim od bolova u leđima, nogama i rukama, al u zadnjih par godina je neizdrživa bol u leđima. Da li se mogu od ove bolesti izliječiti i da li na osnovu ove bolesti se mogu penzionirati, jer vise nisam sposobna da radim. Uzimam veću kolicinu lijekova za bolove i za smirenje jer me bolovi dovode do ludila. Pozdravljam vas i molim za odgovor. Imam 49 god.


  2. zoran 28.01.2012

    Postovani neurolozi, molim vas da mi odgovorite na pitanje vezano za moju dijagnozu. Imam 45 godina /1966/, zivim u bijeljini, republika srpska. Jos 1994 godine sam osjetio podrhtavanje misica u nogama. Nisam tada tome pridavao neki veci znacaj, a i u to vrijeme sam se nalazio u vrs /vojska r. Srpske/. Jednom sam se obracao brigadnom doktoru, koji mi nije mogao nista reci o tome osim da kad stane rat obavim detaljnije preglede. Kad je rat u bosni zavrsen, ja i dalje nisam tom podrhtavanju misica posvetio neku paznju, sve dok nisam poceo gubiti osjecaj u desnoj nozi, npr. Hodajuci u papucama desavalo mi se da mi sa desne noge papuca spadne a da ja to ne osjetim, i tako predjem stotinak metara sa jednom papucom/hehe/. Tada sam otisao ne rendgen da obavim snimke, medjutim ti snimci nisu mogli nista pokazati, pa sam upucen na magnetnu rezonancu, u beograd, tacnije na bezanijsku kosu. Tamo mi je ustanovljena dijagnoza, , syringomyelia-syringobulbia, ,. Te cisticne promjene u kicmenoj mozdini se prostiru od c-1 do l-2. Dijagnoza mi je postavljena 2004 godine. Posle toga sam jos 2 puta obavljao snimke, poslednji 2006, i nije bilo bitnih promjena u odnosu na prvi snimak. Sobzirom da sam se onako povrsno informisao o toj dijagnozi, ipak bi zelio vase strucno misljenje. Pre svega me interesuje da li je rat i zivotni uslovi, bolje reci neuslovi u ratu u kom sam proveo 4 godine mogli uticati na nastanak bolesti, ili na ubrzanje napretka bolesti. Unaprijed se zahvaljujem.


  3. zoran 28.01.2012

    Molio bih odgovor u vezi dijagnoze. Imam 45 godina/1966/. Dijagnoza, , syringomyelia-syringobulbia, , ustanovljena mi je 2004 god. , na osnovu snimaka magnetne rezonance koje sam radio na bezanijskoj kosi. Interesuje me kako nastaje bolest, i da li neki uslovi zivota mogu uticati na brzu progresiju bolesti. Unaprijed se zahvaljujem. . . .


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde