Arnold - Chiarijeva malformacija


Arnold - Chiari malformacija (ACM) je razvojna anomalija baze mozga kod koje nalazimo pomeranje određenih moždanih struktura u kanal kičmene moždine. Zbog toga je poremećena cirkulacija moždane tečnosti, likvora, a usporeno je i njegovo resorbovanje (upijanje). Često se uz tu malformaciju nađe i spina bifida s meningokelom. Kod ACM nije retkost formiranje cista unutar tkiva kičmene moždine što se naziva siringomijelija ili hidromijelija.

Podela

Ova se malformacija deli u odnosu na stepen pomeranja i uzrok.

  • Tip I malformacija podrazumeva spuštanje dela malog mozga koji se naziva tonzila kroz otvor lobanje koji vodi u kanal kičmene moždine. Druge strukture mozga nisu pomerene.
  • Tip II ACM odlikuju se većim pomeranjem moždanih struktura. Osim tonzila malog mozga, postoji pomeranj donjeg dela vermisa (središnji deo malog mozga koji spaja njegove dve hemisfere), četvrte moždane komore, horoidnog pleksusa (proizvodi moždanu tečnost) i produžene moždine. Ovaj tip se obično javlja u sklopu težih razvojnih poremećaja kao što je mijelodisplazija (spina bifida).
  • Tip III je poseban oblik kod koga postoji spina bifida (rascep koštanog kanala kičmene moždine) u vratu zajedno s ispadanjem moždanih ovojnica i struktura kroz taj otvor. Ponekad se spominje i tip IV malformacije, nepotpun ili potpun izostanak razvoja donjih moždanih struktura, međutim, za razliku od prva tri tipa ovaj tip uopšte nije povezan sa pomeranjem moždanih struktura.

Klinička slika

Tip I - najčešći simptomi su: glavobolja, bol u bazi lobanje/gornjem delu vrata, progresivna skolioza , oštećena funkcija malog mozga (poremećaji ravnoteže, koordinacije, mišićnog tonusa), pritisak na donji deo moždanog stabla: promena glasa, česte infekcije respiratornog sistema, poremećaj gutanja, ako postoji hidromijelija, cista u kičmenoj moždini, zbog pritiska i rastezanja nastaju: promene osećaja dodira(npr. ruke mogu biti pogođene, a noge ne), mišićna slabost koja više pogađa ruke nego noge, abnormalno povećan mišićni tonus.

Anomalije baze mozga koje se javljaju s ovim tipom ACM u 30-50% slučajeva su: bazilarna impresija (pritisak baze lobanje na gornji deo kičmenog stuba), atlanto-okcipitalna fuzija (spajanje prvog pršljena sa bazom lobanje), atlanto-aksijalna asimilacija (delimično spajanje prvog i drugog vratnog pršljena), Klippel-Feilova deformacija (defekt u razvoju vratnih pršljenova s kratkim vratom kao glavnim obeležjem i njegovom ograničenom pokretljivošću), skolioza.

Poremećaj moždanog stabla javlja se u 10-47% slučajeva ACM. Nastaje zbog pritiska pomerenih moždanih struktura na moždano stablo u kome se nalaze mnogi vitalni centri i simptomi mogu biti sledeći: drop atak (iznenadan gubitak mišićnog tonusa i padanje na pod), glavobolje, vidni poremećaji, nistagmus (titranje očnih jabučica), diplopije (duple slike), ukočeni mišići, senzorni i motoriški ispadi, poremećaj ravnoteže i koordinacije, otežan govor (dizartrija), otežano gutanje (disfagija).

Tip II - Ovaj se tip ACM obično javlja zajedno sa spinom bifidom. Simptomi se mogu javiti rano u detinjstvu ili kasnije. Mlađa deca razvijaju simptome nedeljama ili mesecima posle rođenja. Porodica primećuje otežano zvučno disanje i viši ton pri plaču. Mogu se javiti periodi bez disanja. Ako se nešta ne preduzme, javljaju se teškoće s gutanjem, vraćanjem hrane na nos ili udisanje hrane (aspiracija). Telo obično postavljaju u neobične položaje, s glavom i leđima u luku prema nazad i glavom okrenutom na jednu stranu. Kod starije dece i adolescenata se javljaju glavobolje i slabost jezika, glasa i gutanja s epizodama nesvestica i abnormalnih pokreta očiju. Ako nastane hidromijelija razvija se spastičnost mišića i poremećaj senzibiliteta i motorike na ekstremiteta.

Dijagnoza

Na ACM se posumnja na osnovu simptoma i propratnih malformacija. Dokazuje se rendgenskim snimkom glave i kičme, mijelografijom, magnetnom rezonancom (MR), kompjuterizovanom tomografijom (CT).

Lečenje

Lečenje je hirurško. ACM se može lečiti na više načina i pri tom je terapijski uspeh 70%. Ako postoji cista u kičmenoj moždini (hidromijelija, siringomijelija), preporučljivo je uz ACM odmah i nju lečiti.Hirurški zahvati ACM prilično su uspešni, a nuspojave retke. Kod pacijenata se dve godine posle operacije mogu ponovno javiti simptomi pa je potrebna redovna kontrola. Deca kod kojih postoji spina bifida (mijelomeningokela) i ACM tip II imaju visoku smrtnost čak i nakon operacije.

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 9

  1. Mile 21.01.2018

    Zdravo svima. Moja supruga ima 39 godina i pre neki dan je bila na snimanju glave mrt. Dijagnoza (acm) tip 1. Molio bih nekog sa iskustvom da mi se javi. Da bismo mogli da razmenimo informacije i iskustva, bilo bi nam od velike pomoci. Unapred hvala. 


  2. Katarina 30.01.2013

    Imam chiari malformaciju tip 1, dijagnoza je postavljena pre 3 godine, simtomi su na pocetku bili blagi, kasnije se stanje pogorsavalo. . Doktori su rekli da za sada nema potrebe za hirurskim zahvatom. Medjutim, meni i dalje nije bolje, volela bih da mi se javi neko ko ima isti problem, da razmenimo licna iskustva.


  3. Ahmet 02.11.2012

    Pozdrav svima. Prosle godine sam bio na klinicko bolnickom centru u beogradu i dijagnostifikovani su mi arnold chiari i siringomjelija ali se lekari nisu odlucili nista preduzimati jer po njim stanje u kojem se nalazim jos nije toliko tesko da bi se nesto operativno preduzimalo bez obzira sto ja ne mogu vise da funkcionisem kao pre. Voleo bih da dodjem u kontak sa osobama koje imaju ove dijagnoze da bi popricali i podelili licna iskustva povodom ovih stanja. Moj mail je [email protected] Com. Ako moze gospodja aleksandra da se javi kod cije cerke su vec radjeni operativni zahvati zbog navedenih stanja da bi popricali i oko toga jer i ja nameravam da preduzimam sta vec mogu povodom mog stanja. Naravno voleo bih da mogu da dodjem u kontakt sa doktorkom danicom grujičić za koju ste naveli da je profesionalac u svom poslu.


  4. Tatjana 03.08.2012

    Aleksandra drago mi je da čujem da je operacija dobro prošla i da nema nikakvih problema. Sada imam istu dijagnozu kao vaša ćerka koja je mojih godina. Nažalost mene su odbili za operaciju u Kliničkom centru, ali zahvaljujem na informaciji o doktorki koju ću definitivno posetiti. Takođe bih želela da kontaktiram još osoba koji bi želeli da podele svoju priču i možda u budućnosti da učestvuju u podizanju svesti o ovoj zaista mućnoj bolesti o kojoj se toliko malo kod nas zaista zna. Možete me kontaktirati na mail - [email protected]
    Pozdrav


  5. Aleksandra 14.06.2012

    Moja ćerka je operisana od acm tip i sa siringomijelijom i progresivnom skoliozom, pre tačno 9 godina. Tada je imala nepunih 15, a uskoro će proslaviti 24 rođendan. Potpuno razumem strah, očaj, suze i sve ostalo što prati roditelje bolesnog deteta. Ovde kod nas u Klinilkom Centru, institut za neurohirurgiju, radi fenomenalna doktorka prof. Danica Grujičić. Profesorka je operisala moju ćerku. Sada je odlično, radi i uči, ide redovno na kontrole i nerado se sećamo tog perioda lutanja i neizvesnosti. Doktorka je savršena, veliki stručnjak, realna, pazljiva, vrlo pozitivna, pristupačna. Uzmite uput i idite kod nje nećete pogrešiti. Svima koji pročitaju ove redove od sveg srca želim mnogo mnogo zdravlja.


  6. mirzeta kujovic 09.03.2011

    Moje dete je operisalo meningokelu na rodjenju pre cetiri ipo godine sad je sve uredu toje jedan zdrav decak. Niko mi nije rekao od doktora daje visoka smrtnost kad je upitanju meningocela ato sam malo pre procitala. Unapred hvala


  7. Ana 09.02.2011

    Pitanje za Sonju koja je napisala da ima chiari 1 od detinjstva da li molim te mozes da mi kazes kada ti je tacno otkriven i koje si simptome imala? Da li ti je uz to mozda otkrivena i siringomijelija i da li redovno pratis kod neurohirurga svoje stanje? Mojoj sestricini od dve godine je otkriven pre neki dan i svi smo prestravljeni hvala unapred ana


  8. Maja 21.07.2010

    Imam acm tip i i želela bih da se devojka koja je ostavila komentar na ovu temu, javi na moj e-mail jer sam zainteresovana oko detalja. A volela bih da kontaktiram i druge osobe, da se jave kako bi podelili probleme, iskustva, situacije i sl. [email protected]
    Unapred se zahvaljujem.


  9. Sonja 11.08.2009

    Kod mene je prisutan prvi tip arnold - chiarijeve malformacije i zivim sa tim od detinjstva i nemam nikakvih problema, sasvim normalno funkcionisem. Da li je zaista potrebna operacija (doktor mi nista nije pomenuo)? Hvala unapred, pozdrav.


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde