Crest sindrom


Crest sindrom podrazumeva formu sistemske skleroze, u sklopu kojeg se javljaju: C-calcinosis (kalcinoza), R - Raynaudov fenomen, E - ezofagusna disfunkcija, S - sklerodaktilija, T - teleangiektazije.

Uzrok nastanka


Uzrok i patogeneza nisu poznate, ali se navode tri moguća mehanizma: promene metabolizma kolagena, vaskularne promene i imunološke promene.


Klinička slika

Kalcinoza - u koži i potkožnom tkivu se javljaju kalcifikacije od malih, tačkastih do velikih masivnih koji mogu da se upale i prazne kroz ulcerisanu kožu i mogu da budu veoma bolni. Najčešće se javlja na mestima koja su izložena traumama, kao što su prsti, podlaktice, laktovi i kolena.

Raynaudov sindrom - povremena epizodna pojava obostrano bledih i modrih prstiju ruku, ređe nogu, zbog okluzije (zatvaranja) digitalnih arterija (arterije u prstima) precipitirana hladnoćom ili emocionalnim stresom, prolazi zagrejavanjem. Karakteriše se lokalnim bledilom, cijanozom, boli, osećajem pečenja ili uz gubitak osećaja dodira, otekom, a u ekstremnim slučajevima može rezultovati neugodnim ulceracijama (čirevima) na koži.

Promene na ezofagusu - najčešće u vidu motorne disfunkcije distalnog dela jednjaka. Disfagija (otežano gutanje), osećaj zaostajanja čvrste hrane iza grudne kosti nastaje zbog poremećaja u koordinaciji glatke muskulature, oslabljene ili odsutne peristaltike usled gubitka glatkih mišića. Zbog smanjenog tonusa donjeg ezofagusnog sfinktera, dolazi do refluksa želudačnog sadržaja, javlja se gorušica, peptički ezofagitis, ulceracija, a ređe striktura završnog dela jednjaka. Sklerodaktilija - otvrdnjavanje kože prstiju koje dovodi do fleksijske kontrakture prstiju šaka.

Teleangiektazije - gubitak, izvijuganost i proširenje kapilara i venula. 


Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničkog pregleda, dijagnostičke pretrage koje treba obaviti su: sedimentacija krvi, pregled urina, rendgenski snimci, kontrastni pregled barijumom, specifična antitela, elektrokardiogram, i biopsija kože, a potvrđuje se kapilarnom mikroskopijom ležišta nokta (vide se gubitak,izvijuganost i proširenje kapilara i venula) 


Lečenje

Sistemska skleroza je hronična bolest nepoznatog uzroka obiležena  difuznom fibrozom, degenerativnim promjenama i žilnim abnormalnostima kože, zglobova i unutrašnjih organa (posebno jednjaka, donjeg probavnog  trakta, pluća, srca i bubrega).

Sistemska skleroza se ne može izlečiti, ali se odgovarajućom terapijom mogu olakšati simptomi i poboljšati funkcija. Početna doza D-penicilamina može smanjiti zadebljanje kože i sprečiti afekciju organa. Za ublažavanje Raynaudovog fenomena koriste se blokatori kalcijumovih kanala, uz toplu odeću, prestanak pušenja, itd. Hirurško lečenje može dovesti do tranzitornog poboljšanja krvotoka u prstima. Inficirane ulceracije treba lečiti antibioticima. Antacidi se upotrebljavaju za ublažavanje ezofagealnog refluksa.   


Podeli tekst:

Autor Dr Dragan Zlatanović

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 1

  1. bohinjka 24.05.2010

    Prije godinu dana mi je dijagnosticiran crest sindrom i započela sam sa terapijom a bolujem već više od 15 godina. Međutim još uvijek neznam da li svi oni simptomi koje ja imam spadaju pod tu bolest, a ima ih mnoštvo. Npr. Ako sam vani a prohladno je (za mene je to temperatura oko 14-15°) već nakon petnaestak min. Počinjem osjećati bolove u mišičima i tetivama pri zglobovima koljena, kukova, stopala i šaka, tako da bih ponekad najrađe nestala jer se osječam bespomoćno i jadno. Postoji li kakva terapija za takve bolove a da nisu tablete jer ih već sada uzimam četiri vrste dnevno?


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde