Uzrok nastanka
Uzrok nastanka nije poznat. Kao
što je slučaj sa većinom malignih neoplazmi, i ovde se verovatno radi o uticaju
velikog broja faktora. Najčešće pominjani faktori rizika su radijacija,
hronični dermatitis, profesionalna ekspozicija kancerogenim agensima i genetska
predispozicija. Uloga onkogenih virusa, HTLV retrovirusa i Epstein-Barr virusa
još uvek je diskutabilna.
Klinička slika
MF je najčešći kožni limfom.
Javlja se pretežno kod sredovečenih osoba, ali se viđa i u periodu
adolescencije. Najznačajniji klinički simptom je svrab, koji može da prethodi
10 i više godina pojavi klinički manifestnog limfoma i prati sve stadijume
bolesti. Postoje tri klinička oblika MF:
Klasični progresivni oblik (Alibert-Bazin)-protiče kroz tri stadijuma.
Prvi stadijum (premikotični) počinje u vidu nekarakterističnih u početku nejasno, a kasnije jasno ograničenih eritemoskvamoznih plakova. Plakovi su velikih dimenzija, od 2-20 ili više cm i kod istog bolesnika istovremeno i sukcesivno mogu se javljati različite promene. Boje su svetle do tamno eritematozne (crvene), bizarne konfiguracije i obično praćane svrabom, koji je nekada dominantan klinički simptom. Plakovi se javljaju na donjem delu trupa u predelu bokova, glutealne regije i butina, na licu, a ređe na ostaloj koži. Retko oboljenje može početi u vidu sjajnih, bledoeritemnih atrofičnih plakova sa teleangiektazijama (tačkasto proširenje kapilara), i tada klinička slika odgovara poikilodermi atrophicans vasculare Petges-Jacobi. Promene se takođe javljaju na donjem delu trupa, ali i na dojkama i unutrašnjim stranama ruku i butina.
Drugi stadijum (infiltrativni) odlikuje se formiranom infiltrativnom pločom (plakom). Počinje sa širenjem i karakterističnom perifernom infiltracijom prethodno postojećih promena, ili de novo. Plakovi obično pokazuju različit stepen infiltrovanosti, a pojedini imaju lučni, serpiginozni ili vijugasti izgled. Lokalizuju se na celoj koži mada pretežno na licu, bočnim stranama trupa i proksimalnim stranama ekstremiteta. Boja im se kreće od lividnoeritematozne do mrkocrvene. Često su zahvaćene membrane usne duplje. Kod zahvatanja kapilicijuma (kosmatog dela glave) nastaju polja ireverzibilne alopecije (gubitak dlake). Svrab je intenzivan i može da dovede do eksfolijacija (guljotina), lihenifikacije (lichen-lišaj) i sekundarne infekcije. Limfni čvorovi mogu biti zahvaćeni, ali kasnije od manifestacija na koži, i to predstavlja loš prognostički znak.
Treći stadijum (tumorski) karakteriše se pojavom tumoskih infiltrata u zonama eritema, infiltrovanih plakova na zdravoj i/ili na klinički neizmenjenoj koži. Tumori su hemisferični, veličine oraha do pomorandže, boje svetlocrvene, ljubičaste do mrkocrvene. Pokazuju sklonost ka konfluiranju i stvaranju velikih tumorskih masa koje brzo egzulcerišu. Polimorfna klinička slika koja se vidi na početku, sa napredovanjem bolesti postaje sve monomorfnija. Limfni čvorovi najčešće bivaju zahvaćeni. U terminalnom stadijumu bolesti postoje samo egzulcerisani tumori. Dobro opšte stanje bolesnika dugo ostaje očuvano.
Eritrodermijski oblik
(Hallopeau-Besnier) - karakteriše se pojavom
eritematoznih makula sa tankom skvamom koje brzo konfluiraju i zahvataju gotovo
čitavu kožu. Promene su uvek praćene perifernom limfadenopatijom i često
ektropionom (izvrnutost) kapaka. Čest nalaz su univerzalna alopecija i teška
onihodistrofija (oštećenje nokta). Pri daljoj progresiji bolesti u limfnim
čvorovima se razvijaju znaci limfoma, a usled zahvatanja periferne
krvi-leukemija. Evolucija bolesti je spora uz progresivan tok sa zahvatanjem
unutrašnjih organa (pluća, jetra, slezina i bubreg) i značajan je poremećaj opšteg stanja.
MF sa tumorima d'emble
(Vidal-Brocq) - najagresivniji oblik sa
najlošijom prognozom i karakteriše se pojavom tumora na klinički neizmenjenoj
koži. Tumori su različite veličine i oblika, boje od svetlocrvene do mrkocrvene, imaju tendenciju da rano egzulcerišu
i formiraju duboke ovalne ulceracije zaobljenih ivica, čije je dno pokriveno
nekrotičnom sivkastom masom.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze,
kliničke slike, biopsije kože i histološke slike, laboratorijskih analiza
(kompletne krvna slika, biohemojske analize), rendgenografije grudnog koša,
ultrazvuka ili CT-a (skener) abdomena, punkcije kostne srži, biopsije limfnih
čvorova, jetre i drugih organa.
Lečenje
Kod inicijalnih promena
primenjuje se lokalna citostatska terapija. U stadijumu pločastih infiltrata
primenjuje se fototerapija (PUVA) uz istovremenu primenu retinoida. U novije
vreme se u opštoj terapiji sa uspehom primenjuje i rekombinantni interferon
alfa, samostalno ili u kombinaciji sa PUVA.
U tumorskoj fazi efikasna je jonizujuća radijacija, kod uznapredovalih oblika bolesti primenjuje se i sistemska citostatska terapija.
U novije pokušaje ubrajaju se primena ekstrakorporalne fotohemioterapije, antilimfocitnog seruma, monoklonalnih antitela usmerenih prema T-limfocitima, kao i primena leukoforeze.
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde