Mycosis fungoides

Uzrok nastanka

Uzrok nastanka nije poznat. Kao što je slučaj sa većinom malignih neoplazmi, i ovde se verovatno radi o uticaju velikog broja faktora. Najčešće pominjani faktori rizika su radijacija, hronični dermatitis, profesionalna ekspozicija kancerogenim agensima i genetska predispozicija. Uloga onkogenih virusa, HTLV retrovirusa i Epstein-Barr virusa još uvek je diskutabilna.

Klinička slika

MF je najčešći kožni limfom. Javlja se pretežno kod sredovečenih osoba, ali se viđa i u periodu adolescencije. Najznačajniji klinički simptom je svrab, koji može da prethodi 10 i više godina pojavi klinički manifestnog limfoma i prati sve stadijume bolesti. Postoje tri klinička oblika MF:

Klasični progresivni oblik (Alibert-Bazin)-protiče kroz tri stadijuma.

Prvi stadijum (premikotični) počinje u vidu nekarakterističnih u početku nejasno, a kasnije jasno ograničenih eritemoskvamoznih plakova. Plakovi su velikih dimenzija, od 2-20 ili više cm i kod istog bolesnika istovremeno i sukcesivno mogu se javljati različite promene. Boje su svetle do tamno eritematozne (crvene), bizarne konfiguracije i obično praćane svrabom, koji je nekada dominantan klinički simptom. Plakovi se javljaju na donjem delu trupa u predelu bokova, glutealne regije i butina, na licu, a ređe na ostaloj koži.  Retko oboljenje može početi u vidu sjajnih, bledoeritemnih atrofičnih plakova sa teleangiektazijama (tačkasto proširenje kapilara), i tada klinička slika odgovara poikilodermi atrophicans vasculare Petges-Jacobi. Promene se takođe javljaju na donjem delu trupa, ali i na dojkama i unutrašnjim stranama ruku i butina.

Drugi stadijum (infiltrativni) odlikuje se formiranom infiltrativnom pločom (plakom). Počinje sa širenjem i karakterističnom perifernom infiltracijom prethodno postojećih promena, ili de novo. Plakovi obično pokazuju različit stepen infiltrovanosti, a pojedini imaju lučni, serpiginozni ili vijugasti izgled. Lokalizuju se na celoj koži mada pretežno na licu, bočnim stranama trupa i proksimalnim stranama ekstremiteta. Boja im se kreće od lividnoeritematozne do mrkocrvene. Često su zahvaćene membrane usne duplje. Kod zahvatanja kapilicijuma (kosmatog dela glave) nastaju polja ireverzibilne alopecije (gubitak dlake). Svrab je intenzivan i može da dovede do eksfolijacija (guljotina), lihenifikacije (lichen-lišaj) i sekundarne infekcije. Limfni čvorovi mogu biti zahvaćeni, ali kasnije od manifestacija na koži, i to predstavlja loš prognostički znak.

Treći stadijum (tumorski) karakteriše se pojavom tumoskih infiltrata u zonama eritema, infiltrovanih plakova na zdravoj i/ili na klinički neizmenjenoj koži. Tumori su hemisferični, veličine oraha do pomorandže, boje svetlocrvene, ljubičaste do mrkocrvene. Pokazuju sklonost ka konfluiranju i stvaranju velikih tumorskih masa koje brzo egzulcerišu.  Polimorfna klinička slika koja se vidi na početku, sa napredovanjem bolesti postaje sve monomorfnija. Limfni čvorovi najčešće bivaju zahvaćeni. U terminalnom stadijumu bolesti postoje samo egzulcerisani tumori. Dobro opšte stanje bolesnika dugo ostaje očuvano.

Eritrodermijski oblik (Hallopeau-Besnier) - karakteriše se pojavom eritematoznih makula sa tankom skvamom koje brzo konfluiraju i zahvataju gotovo čitavu kožu. Promene su uvek praćene perifernom limfadenopatijom i često ektropionom (izvrnutost) kapaka. Čest nalaz su univerzalna alopecija i teška onihodistrofija (oštećenje nokta). Pri daljoj progresiji bolesti u limfnim čvorovima se razvijaju znaci limfoma, a usled zahvatanja periferne krvi-leukemija. Evolucija bolesti je spora uz progresivan tok sa zahvatanjem unutrašnjih organa (pluća, jetra, slezina i bubreg) i značajan je  poremećaj opšteg stanja.

MF sa tumorima d'emble (Vidal-Brocq) - najagresivniji oblik sa najlošijom prognozom i karakteriše se pojavom tumora na klinički neizmenjenoj koži. Tumori su različite veličine i oblika, boje od svetlocrvene  do mrkocrvene, imaju tendenciju da rano egzulcerišu i formiraju duboke ovalne ulceracije zaobljenih ivica, čije je dno pokriveno nekrotičnom sivkastom masom.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, biopsije kože i histološke slike, laboratorijskih analiza (kompletne krvna slika, biohemojske analize), rendgenografije grudnog koša, ultrazvuka ili CT-a (skener) abdomena, punkcije kostne srži, biopsije limfnih čvorova, jetre i drugih organa.

Lečenje

Kod inicijalnih promena primenjuje se lokalna citostatska terapija. U stadijumu pločastih infiltrata primenjuje se fototerapija (PUVA) uz istovremenu primenu retinoida. U novije vreme se u opštoj terapiji sa uspehom primenjuje i rekombinantni interferon alfa, samostalno ili u kombinaciji sa PUVA.

U tumorskoj fazi efikasna je jonizujuća radijacija, kod uznapredovalih oblika bolesti primenjuje se i sistemska citostatska terapija.

U novije pokušaje ubrajaju se primena ekstrakorporalne fotohemioterapije, antilimfocitnog seruma, monoklonalnih antitela usmerenih prema T-limfocitima, kao i primena leukoforeze.