Primarni hipogonadizam


Ako se poremećaj nalazi na nivou testisa reč je o primarnom, a ako se nalazi na nivou hipotalamusa i prednjeg režnja hipofize radi se o sekundarnom obliku muškog hipogonadizma.

Iz grupe kongenitalnih primarnih hipogonadizama klinički su najznačajniji:

Klinefelterov sindrom - poremećaj razvoja i građe testisa. Radi se o najčešćem razvojnom defektu testisa koji se javlja u jednog od 400 do 500 muškaraca.

Uzrok nastanka- Osnovni poremećaj je prisustvo u kariotipu kombincije XXY hromozoma pola (jedan hromozom X-ženskog pola u suvišku).

Klinička slika- U periodu posle puberteta razvijena klinička slika pokazuje: smanjene i tvrde testie, ginekomastiju (uvećanje mlečnih žlezdi) u oko polovine slučajeva, preterano duge ekstremitete, znake evnuhoidizma (smanjenje mišićne mase i snage kao i potkožnog masnog tkiva, tanka, suva, naborana koža, odsustvo maljavosti muškog tipa). Penis je smanjen. Nalaze se i mikrocefalija (smanjena glava) i mentalna retardacija. U ovih osoba je takođe mnogo češća pojava malignih oboljenja drugih organa, hemoproliferativnih i autoimunih oboljenja.

Dijagnoza- Bazne vrednosti testosterona su niske a u periodu puberteta mogu biti i normalne. Povišen je FSH (folikulostimulišući hormon), LH (lueinizirajući hormon) može biti povišen. U mikroskopskom pregledu semene tečnosti nalazi se azoospermija (nedostatak spermatozoida) u preko 90% slučajeva.

Lečenje- Davanje androgena poboljšava znakove hipoandrogenizma (smanjenje penisa, libida i potencije, mase i snage mišića, a time i radne sposobnosti), dok se ne popravlja urođeni, ireverzibilni poremećaj spermatogeneze (azoospermija) niti uklanja sterilitet.

 

Urođena germinativna aplazija (Castillo-Engeleov sindrom) - radi se o aplaziji (nerazvijenost) germinativnih ćelija odgovornih za spermatogenezu, najčešće usled urođenih poremećaja, ali i kod virusnih orhitisa (zapaljenje tetisa), kriptorhizma (nespuštanja testisa) i rezistencije na androgene hormone.

Klinička slika- Postoji sterilitet ali su osobe normalnih primarnih i sekundarnih muških karakteristika. U manjeg broja ovih bolesnika postoje i smanjeni testisi.

Dijagnoza- U spermatogramu se nalazi azoospermija, ali je hromozomski nalaz normalan. FSH je izrazito povišen.

Lečenje- Niie moguće terapijski uticati na azoospermiju i sterilitet. Moguća je primena intrauterinog veštačkog osemenjivanja supruge ili oplođenje u uslovima in vitro spermom drugog muškarca (banka spermatozoida)

 

 
Anorhija (funkcionalna prepubertetska kastarcija) - radi se o urođenom izostanku obe funkcije testisa: androgene i reproduktivne.

Uzrok nastanka- Nepoznat, iako se radi o fenotipski normalnim muškim osobama (46, XY), testisi nedostaju posle rođenja (anorhija).

Klinička slika- Postoje svi znaci nedostatka androgene funkcije (evnuhoidizam) kao i sterilitet.

Dijagnoza- Povišeni su FSH i LH, pored fizičkog palpatornog nalaza, najsigurnije metode za utvrđivanje anorhije su ultrazvučni pregled i CT (skener) testisa.

Lečenje- Davanje androgena se započinje u vreme očekivanog puberteta i time sprečavaju napred opisani poremećaji. Moguća je primena nekog od oblika veštačkog oplođenja zbog bračnog steriliteta.


Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 1

  1. Hypogodasmus Hypogonadotropicus 28.12.2008

    Od hipogonadizma bulujem 26 godina.... i ne verujem da postoji bolest koja jednom muskarcu moze vise da unisti zivot... Ubija te polako, iz dana u dan.... Sa svakim novim ponizenjem i svim sto ide za tim... Savetujem sve da ne naprave istu gresku kao ja i da na to obrate paznju joj kao vrlo mali... Apelujem na roditelje da ukoliko primete da dete ima problem ili bilo sta od toga odmah odu kod lekara i sto brze zapocnu njegovo lecenje... U suprotnom upropastili ste mu zivot i osudili ga na vecitu patnju i kompleks nize vrednosti.... I to bez njegove krivice...


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde