Hemohromatoza jetre


Hemohromatoza je oboljenje uzrokovano taloženjem gvožđa u parenhimskim organima. Najčešće su zahvaćeni jetra, pankreas, srce i koža. Kao krajnji ishod bolesti nastaje insuficijencija jetre, pankreasa, srca.

Uzrok bolesti

Primarna hemohromatoza je genetski uzrokovan poremećaj metabolizma gvožđa. Gvožđe se u organizmu nalazi u dva oblika: feritin, solubilna frakcija nalazi se u citoplazmi ćelija u lizozomima, i u obliku hemosiderina. Normalno ljudski organizam sadrži 3 - 4 grama gvožđa. Kod bolesnika sa hemohromatozom višestruko je uvećano 20 - 40 grama. U uvećanoj količini gvožđa najveći deo pripada hemosiderinu, pa se to označava kao hemosideroza.

Klinička slika

Karakteristične manifestacije bolesti su brojne. Nastaje ciroza jetre, jetra je uvećana, čvrste konzistencije, s vremenom se ispoljavaju znaci portne hipertenzije (variksi jednjaka, ascites - tečnost u trbušnoj duplji, hepatična encefalopatija), a karcinom jetre se javlja u 15 - 30% obolelih. Dijabetes melitus se javlja u oko tri četvrtine bolesnika i pokazuje rezistenciju na insulin. Javlja se i tamno siva prebojenost kože, difuzno raspoređena, ali jače izražena na otkrivenim delovima tela (lice, vrat, eksteremiteti) i u područjima permanentne iritacije (genitalna regija, analna regija, ožiljci). Zbog taloženja gvožđa u miokardu, razvija se kardiomiopatija sa poremećajem ritma i srčanom insuficijencijom. Kod nekih bolesnika se razvija artropatija (oboljenje zglobova) koja se najpre ispoljava na sitnim zglobovima šaka a kasnije i na drugim zglobovima. Taloženje gvožđa u prednjem režnju hipofize smanjuje sekreciju gonadotropina sa kliničkom manifestacijom atrofije testisa i gubitkom libida.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničkog pregleda, laboratorijskih nalaza (povišeno gvožđe u serumu). Biopsija jetre omogućuje histološku dijagnozu i histohemijsko dokazivanje gvožđa u jetri. Gvožđe se može dokazati i u koži, sluzokoži želuca,sedimentu mokraće.

Lečenje

Mobilizacija i uklanjanje viška gvožđa postiže se ponavljanim venepunkcijama (uzimanje venske krvi) 2 - 3 godine do normalizacije gvožđa u serumu, u zavisnosti od kliničkog stanja bolesnika i laboratorijskih nalaza. Kod bolesnika sa cirozom jetre i  srčanom insuficijencijom primenjuje se deferioksiamin jer oni nisu pogodni za venepunkciju.

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 5

  1. Katina 25.09.2013

    Pozdrav iz perta. Imama sina od 12 godina pronasli su mu hemohromatozu, gvozdje je 30, saturacija 50. Zanima gde mogu pronaci jelovnik, posto mi je doktorka rekla da izbacim jela gde ima gvozdja i vitamina c. Tako da nemam puno izbora a skoro svaka namirnica, da li voce, riba, povrce ima i gvozdje i vitamin c. Za meso znam izbacila sam ga u potpunosti, osim barene piletine i barene ribe. Mplim vas pomozite sa savetom i mozda nekim nedeljnim jelovnikom. Unapred zahvalna katina.


  2. Allomanny 10.04.2011

    Hvala za zanimljive informacije


  3. Allomanny 10.04.2011

    Zašto ne: )


  4. Allomanny 09.04.2011

    Pročitajte ceo blog prilično dobro


  5. senada hastor 27.04.2010

    Poštovani! Moja majka je oboljela od ove bolesti i vrijedn. Feritina su prije mjesec dana bile 2247 što je gotovo deset puta više nego što je maksimalno. Pokušavali smo desferal injekcijama, biljnim preparatima asima kljuna i raznim načinima, malo opadne ali se opet vrati na ovaj nivo vrijednosti. Majka je dosta oslabila, u zadnje vrijeme česte su i aritmije, ima jedan bubreg, trombocitopeniju, noćno znojenje i štošta drugo. Molim vas za savjet. . . Pozdrav iz sarajeva


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde