Hemohromatoza
je oboljenje uzrokovano
taloženjem gvožđa u parenhimskim organima.
Najčešće su zahvaćeni
jetra, pankreas, srce i koža. Kao krajnji ishod
bolesti nastaje insuficijencija jetre, pankreasa, srca.
Uzrok bolesti
Primarna hemohromatoza je
genetski uzrokovan poremećaj metabolizma gvožđa. Gvožđe se u organizmu nalazi u
dva oblika: feritin, solubilna frakcija nalazi se u citoplazmi ćelija u
lizozomima, i u obliku hemosiderina. Normalno ljudski organizam sadrži 3 - 4
grama gvožđa. Kod bolesnika sa hemohromatozom višestruko je uvećano 20 - 40
grama. U uvećanoj količini gvožđa najveći deo pripada hemosiderinu, pa se to
označava kao hemosideroza.
Klinička slika
Karakteristične manifestacije
bolesti su brojne. Nastaje
ciroza jetre, jetra je uvećana, čvrste
konzistencije, s vremenom se ispoljavaju znaci portne hipertenzije (variksi
jednjaka, ascites -
tečnost u trbušnoj duplji, hepatična encefalopatija), a
karcinom jetre se javlja u 15 - 30% obolelih.
Dijabetes melitus se javlja u oko
tri četvrtine bolesnika i pokazuje rezistenciju na insulin. Javlja se i tamno
siva prebojenost kože, difuzno raspoređena, ali jače izražena na otkrivenim
delovima tela (lice, vrat, eksteremiteti) i u područjima permanentne iritacije
(genitalna regija, analna regija, ožiljci). Zbog taloženja gvožđa u miokardu,
razvija se kardiomiopatija sa poremećajem ritma i srčanom insuficijencijom. Kod
nekih bolesnika se razvija artropatija (oboljenje zglobova) koja se najpre
ispoljava na sitnim zglobovima šaka a kasnije i na drugim zglobovima. Taloženje
gvožđa u prednjem režnju hipofize smanjuje sekreciju gonadotropina sa kliničkom
manifestacijom atrofije testisa i gubitkom libida.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze,
kliničkog pregleda, laboratorijskih nalaza (povišeno gvožđe u serumu). Biopsija
jetre omogućuje histološku dijagnozu i histohemijsko dokazivanje gvožđa u
jetri. Gvožđe se može dokazati i u koži, sluzokoži želuca,sedimentu mokraće.
Lečenje
Mobilizacija i uklanjanje viška
gvožđa postiže se ponavljanim venepunkcijama (uzimanje venske krvi) 2 - 3 godine
do normalizacije gvožđa u serumu, u zavisnosti od kliničkog stanja bolesnika i
laboratorijskih nalaza. Kod bolesnika sa cirozom jetre i srčanom insuficijencijom primenjuje se
deferioksiamin jer oni nisu pogodni za venepunkciju.
Povezani tekstovi:
Analna fistula je hronična bolest koja uglavnom nastaje nako...
Pozivamo Vas da 29.1.2024. u Sremskoj Mitrovici u Muzeju Sre...
Hepatocelularni karcinom se prvobitno stvara u tkivu jetre i...
Rak jetre je jedan od najčešćih oblika karcinoma širom sveta...
Imam cirozu jetre, za sada je sve ok. Rekli su mi da treba da uradim hematromatozu jetre. Jel to opasno i kako se radi?
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde
Bolesti