Progresivna multifokalna leukoencefalopatija je najčešće posledica
komplikacija hroničnih limfoproliferativnih i mijeloproliferativnih
bolesti, granulomatoznih i nekih drugih bolesti (
SIDA) zbog defektne
ćelijski posredovane imunosti uzrokovane osnovnom bolešću i dugotrajnom
imunosupresivnom terapijom. U
mozgu obolelih nađeni su virusi papova
grupe. Reč je dakle o oportunističkoj
infekciji.
Patoanatomski, nalaze se
multipla demijelazciona žarišta s očuvanim aksonima i pojavom fagocitoze,
ponekad sa blagom perivaskularnom infiltracijom, rasuta po celom centralnom
nervnom sistemu prosečne veličine 2 - 5 mm. U daljem toku konfluiraju i mogu
zahvatiti ceo lobus. Broj oligodendrocita je smanjen te se pretpostavlja da
virusi direktno napadaju ove ćelije i da je to uzrok demijelinizacije.
Klinička slika
Klinička slika obuhvata razne
neurološke simptome -
slabosti, ataksiju, oštećenja vida, poremećaje govora,
horeoatetozu, epilepsiju, promene ličnosti i intelektualno propadanje. Tok je
progresivan i bolest se u pravilu završava letalno posle evolucije od 2 do 12
meseci. Retko preživljavanje je preživljavanje od nekoliko godina, a najduže
zabeleženo je 6 godina.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, pregleda krvi i likvora, EEG-a, CT-a (skener), NMR-a (nuklearne magnetne rezonance).Lečenje
Lečenje se usmerava ka
poboljšanju imunskih funkcija kada je to moguće, a koriste se i antivirusna
sredstva. Pojedinačni slučajevi su povoljno reagovali na citarabin i
interferon-alfa. Moguća su prolazna spontana poboljšanja.
Broj komentara: 0
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde