Bilirubin nastaje
u organizmu iz hemoglobina cirkulišućih eritrocita (80%), a oko 20% nastaje iz
drugih hem proteina i slobodnog hema u jetri i od uništenih eritrocitnih
prekursora u koštanoj srži ili ubrzo nakon njihovog otpuštanja u cirkulaciju.
Razgradnja hema do bilirubina zahteva prisutnost kiseonika i NADPH. Katalizator
te reakcije je hemoksigenaza. U organizmu nalazimo tri oblika bilirubina:
nekonjugovani, mono i dikonjugovani. Nekonjugovani (vezani ili indirektni)
bilirubin se u krvi većinom prenosi vezan za albumine plazme. Dinamička
ravnoteža postoji između slobodnog i vezanog bilirubina, a zavisi od brojnih
faktora. Koncentracija slobodnog bilirubina određuje toksično dejstvo
bilirubina na ćelije mozga.
Uzrok nastanka
Uzroci se mogu podeliti na one koje povećavaju produkciju
bilirubina i na one koje smanjuju njegovo izlučivanje. Kod pojedinih bolesti
mogu oba uzroka biti udružena.
Najčešći uzroci su: RH izoimunizacija (majka je RH
negativna, a dete pozitivno), ređe ABO inkompatibilnost (nepodudaranje krvne
grupe), nedostatak glukoza -6 -fosfat –dehidrogenaze, nedostatak piruvat
kinaze, septikemija, nasledna sferocitoza, nasledna eliuptocitoza,
ekstravaskularna krv (kod postporođajne traume), policitemija (često kada majka
boluje od dijabetesa), kongenitalna hipotireoza, Crigler-Najjar sindrom,
galaktozemija, tirozinemija, fruktozemija, Niemann-Pickova bolest, Gaucherova
bolest, glikogenoza tip IV, cisticka fibroza i dr.
Klinička slika
Povišena koncentracija bilirubina je toksična za sve ćelije
u organizmu, a najviše za ćelije centralnog nervnog sistema (CNS) zbog prodora
slobodnog bilirubina kroz hematoencefalnu barijeru. Još 1875.godine uočen je
patološki nalaz obojenosti bilirubinom bazalnih ganglija uz neuronsku
degeneraciju i nekrozu što je nazvano kernikterus. Klinička slika novorođenčeta
koje ima kernikterus ogleda se u vidu pospanosti, hipotonije, plača, a kasnije
sledi nemir, hipertonus, opistotonus i konvulzije. Bolest može biti fatalna ili
ostaju posledice trajnog oštećenja u smislu
cerebralne paralize, mentalne retardacije i oštećenja sluha
i to naročito za visokofrekventne zvukove. Posledice ne moraju uvek biti tako
teške, ponekad mogu biti u blažem obliku kao neurološke disfunkcije,
hiperkineza ili smetnje u učenju.
Lečenje
Postupci za snižavanje koncentracije bilirubina u serumu:
Hidracija-ideja da se davanjem tečnosti dovede do
razređenja seruma i posledično smanjenje bilirubina nije dokazana
istraživanjima. Kod novorođenčadi sa malim unosom hrane na usta može se
sprečiti dehidracija ali i pojačati motilitet creva i na taj način se rešiti
fotoprodukta putem mokraće i stolice.
Fototerapija-1958.g.je prvi put primenjena i najčešći je
način terapije hiperbilirubinemije.
Eksangvinotransfuzija-konačni terapijski postupak za
sprečavanje neurotoksičnosti bilirubina.
Povezani tekstovi:
Ukoliko kupovina i snalaženje sa novcem prilikom plaćanja po...
Za razliku od nesanice koja se u kraćem trajanju relativno d...
Profesor Gavin Giovannoni izdvojio je Srbiju kao primer dobr...
Multipla skleroza bolest kod većine obolelih karakteriše sme...
Broj komentara: 0
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde