Bilirubin nastaje u organizmu iz hemoglobina cirkulišućih eritrocita (80%), a oko 20% nastaje iz drugih hem proteina i slobodnog hema u jetri i od uništenih eritrocitnih prekursora u koštanoj srži ili ubrzo nakon njihovog otpuštanja u cirkulaciju.
Razgradnja hema do bilirubina zahteva prisutnost kiseonika i NADPH. Katalizator te reakcije je hemoksigenaza. U organizmu nalazimo tri oblika bilirubina: nekonjugovani, mono i dikonjugovani. Nekonjugovani (vezani ili indirektni) bilirubin se u krvi većinom prenosi vezan za albumine plazme.
Dinamička ravnoteža postoji između slobodnog i vezanog bilirubina, a zavisi od brojnih faktora. Koncentracija slobodnog bilirubina određuje toksično dejstvo bilirubina na ćelije mozga.
Uzrok nastanka
Uzroci se mogu podeliti na one koje povećavaju produkciju bilirubina i na one koje smanjuju njegovo izlučivanje. Kod pojedinih bolesti mogu oba uzroka biti udružena.
Najčešći uzroci su:
- RH izoimunizacija (majka je RH negativna, a dete pozitivno),
- ređe ABO inkompatibilnost (nepodudaranje krvne grupe),
- nedostatak glukoza -6 -fosfat –dehidrogenaze,
- nedostatak piruvat kinaze,
- septikemija,
- nasledna sferocitoza,
- nasledna eliuptocitoza,
- ekstravaskularna krv (kod postporođajne traume),
- policitemija (često kada majka boluje od dijabetesa),
- kongenitalna hipotireoza,
- Crigler-Najjar sindrom,
- galaktozemija,
- tirozinemija,
- fruktozemija,
- Niemann-Pickova bolest,
- Gaucherova bolest,
- glikogenoza tip IV,
- cisticka fibroza i dr.
Klinička slika
Povišena koncentracija bilirubina je toksična za sve ćelije u organizmu, a najviše za ćelije centralnog nervnog sistema (CNS) zbog prodora slobodnog bilirubina kroz hematoencefalnu barijeru.
Još 1875.godine uočen je patološki nalaz obojenosti bilirubinom bazalnih ganglija uz neuronsku degeneraciju i nekrozu što je nazvano kernikterus.
Klinička slika novorođenčeta koje ima kernikterus ogleda se u vidu pospanosti, hipotonije, plača, a kasnije sledi nemir, hipertonus, opistotonus i konvulzije. Bolest može biti fatalna ili ostaju posledice trajnog oštećenja u smislu cerebralne paralize, mentalne retardacije i oštećenja sluha i to naročito za visokofrekventne zvukove. Posledice ne moraju uvek biti tako teške, ponekad mogu biti u blažem obliku kao neurološke disfunkcije, hiperkineza ili smetnje u učenju.
Lečenje
Postupci za snižavanje koncentracije bilirubina u serumu:
Hidracija-ideja da se davanjem tečnosti dovede do razređenja seruma i posledično smanjenje bilirubina nije dokazana istraživanjima. Kod novorođenčadi sa malim unosom hrane na usta može se sprečiti dehidracija ali i pojačati motilitet creva i na taj način se rešiti fotoprodukta putem mokraće i stolice.
Fototerapija-1958.g.je prvi put primenjena i najčešći je način terapije hiperbilirubinemije.
Eksangvinotransfuzija-konačni terapijski postupak za sprečavanje neurotoksičnosti bilirubina.
Povezani tekstovi:
Test neuromišićne transmisije (TNT) je metoda koja pomaže ne...
Simptomi trnjenja, slabosti u udovima ili grčeva u mišićima...
Mesečarenje ili somnambulismus je benigna parasomnija koja s...
Smatra se da je za dobar noćni oporavak većini ljudi potrebn...
Broj komentara: 0
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde