Methemonoglobinemija


Methemoglobinemija je bolest kod koje je hemoglobin u oksidisanom obliku i ne može vezivati kiseonik.

Uzrok nastanka

Bolest može biti nasledna ili stečena.

Nasledni oblik uzrokovan je manjkom enzima ili poremećajem građe hemoglobina - tzv. M - hemoglobin se javlja umesto normalnog.

 

Stečeni oblik nastaje zbog izlaganja otrovima i lekovima kao što su: nitrati, nitriti, anilinske boje, acetanid, fenacetin, sulfonamidi, lidokain, hlorat, fenazopiridin, itd.

Klinička slika

Methemoglobin je oblik hemoglobina koji ne može vezivati kiseonik i simptomi su vezani za manjak kiseonika u tkivima. Ako methemoglobin prelazi 10% ukupnoga hemoglobina, bolesnik će imati plavu boju kože i sluznica (cijanoza). S većim količinama methemoglobina, bolesnici razvijaju sledeće simptome: glavobolju, slabost i osećaj nedostatka vazduha. Nivoi koji prelaze 80% inkompatibilni su sa životom.

 

Deficit methemoglobin - reduktaze nasleđuje se autozomno recesivno. Osobe s ovim enzimskim defektom imaju doživotnu cijanozu, ali nemaju tegobe niti fizičke znake bolesti.

Hemoglobini M - retki - oblici porodičnih cijanoza uzrokovani su mutacijom globinskom delu na mestima koja kodiraju aminokiseline koje regulišu vezivanje gvožđa iz hema za globin. Kod nekih oblika cijanoza postoji od rođenja, dok kod drugih se javlja 4 - 6 meseci po rođenju. Osim cijanoze, bolesnici su asimptomatski.

Dijagnoza

Na methemoglobinemiju treba misliti u svakog bolesnika plave kože i sluznica (cijanoza) koji nema vidljivu srčanu ili plućnu bolest.

Uzorak krvi je čokoladno smeđe boje. Postoje specifične laboratorijske pretrage kojima se može otkriti vrsta hemoglobina u uzorku krvi (spektroskopija, elektroforeza).

Lečenje

U osoba s naslednim oblikom bolesti zbog manjka enzima lečenje uključuje svakodnevno davanje metilensko plavog i vitamina C (askorbinska kiselina). Ovaj oblik bolesti je obično blag i smisao lečenja je kozmetičke naravi, da se ukloni plava boja kože.

 

U osoba s M - hemoglobinom, koji su obično bez simptoma, samo s plavom bojom kože, lečenje nije moguće.

Teška, stečena methemoglobinemija nastala izlaganjem lekovima i otrovima leči se intravenskim davanjem velikih količina metilensko plavog (2 mg/kg - ponoviti ukoliko je potrebno). Ovakvim lečenjem unutar jednog sata smanji se količina methemoglobina za 50%.


Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 0

Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde