Wegenerova granulomatoza


Wegenerova granulomatoza je multisistemska bolest nepoznate etiologije sa nekrozom, nastajanjem granuloma i vaskulitisa u gornjem i donjem delu respiratornog sistema, glomerulonefritisom i varijabilnim stepenom zahvatanja malih i nekada krvnih sudova srednje veličine.

Uzrok nastanka

Smatra se da u nastajanju bolesti ulogu imaju auotoimuni mehanizmi.

Klinička slika

Prvi znak bolesti često je hronični rinitis sa epistaksom (krvarenje) koji postepeno dovodi do ulceracija u nosu i destrukcija septuma. Kod većine bolesnika javlja se zapušenost sinusa, koja se ne poboljšava posle primene antibiotika i kapi za nos. Na nosnoj pregradi se javlja krvarenje, a zatim se stvaraju kraste. Oštećenja nosne pregrade nekad dovodi do deformacije nosa koji se naziva “sedlasti nos”. U zahvaćenim područjima kože (nos, centralni delovi lica) javljaju se opsežne nekroze kod znatnog broja bolesnika.

Promene kože se ispoljavaju pojavom subkutanih nodula (čvorova), ali i purpure, ponekad vezikula (mehurići) i papula, občino ne mnogo bolnih.

Zapaljenje u disajnim putevima može da dovede do suženja dušnika, što se ispoljava grubim glasom i problemima sa disanjem. Zapaljenski čvorići u plućima daju simptome zapaljenja pluća sa pojavom kratkog daha, kašlja i bola u grudima.

Na početku bolesti bubreg je zahvaćen kod samo malog broja bolesnika, ali se taj broj povećava sa napredovanjem bolesti. Promene na bubregu mogu biti na početku asimptomatske ali se kasnije u većini slučajeva razvija fokalni nekrotizirajući glomerulonefritis. Proces napreduje do hronične bubrežne insuficijencije.

Pored toga postoje i opšti znaci bolesti kao što su: gubitak u težini, malaksalost, povišena temperatura, noćno znojenje, bolovi u zglobovima.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike, objektivnog pregleda, laboratorijskog i histološkog nalaza.

Lečenje

U lečenju se primenjuju visoke doze kortikosteroida imunosupresivnim lekovima u kombinaciji. Lekovi koji se koriste u terapiji održavanja su azatioprin, metotreksat i ciklosporin A .

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 4

  1. damir gugić 21.08.2014

    Što mislite o upotrebi lijeka Mabthera u liječenju?


  2. Sinan 08.09.2012

    Da li može da se živi sa Wegenerovom granulomatozom?


  3. Beti 15.08.2012

    Moja ćerka boluje od te bolesti. Sada prima kortizon i hemoterapiju. Da li se ova bolest leči?


  4. Nataša 11.07.2010

    Kakva je prognoza lijećenja? Da li je ta bolest izlječiva? Pored ljekova, čega se još treba pridržavati da bi ljećenje bilo uspješno?


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde