Wegenerova granulomatoza je multisistemska bolest nepoznate etiologije sa nekrozom, nastajanjem granuloma i vaskulitisa u gornjem i donjem delu respiratornog sistema, glomerulonefritisom i varijabilnim stepenom zahvatanja malih i nekada krvnih sudova srednje veličine.
Uzrok nastanka
Smatra se da u nastajanju bolesti ulogu imaju auotoimuni mehanizmi.
Klinička slika
Prvi znak bolesti često je hronični rinitis sa epistaksom (krvarenje) koji postepeno dovodi do ulceracija u nosu i destrukcija septuma. Kod većine bolesnika javlja se zapušenost sinusa, koja se ne poboljšava posle primene antibiotika i kapi za nos. Na nosnoj pregradi se javlja krvarenje, a zatim se stvaraju kraste. Oštećenja nosne pregrade nekad dovodi do deformacije nosa koji se naziva “sedlasti nos”. U zahvaćenim područjima kože (nos, centralni delovi lica) javljaju se opsežne nekroze kod znatnog broja bolesnika.
Promene kože se ispoljavaju pojavom subkutanih nodula (čvorova), ali i purpure, ponekad vezikula (mehurići) i papula, občino ne mnogo bolnih.
Zapaljenje u disajnim putevima može da dovede do suženja dušnika, što se ispoljava grubim glasom i problemima sa disanjem. Zapaljenski čvorići u plućima daju simptome zapaljenja pluća sa pojavom kratkog daha, kašlja i bola u grudima.
Na početku bolesti bubreg je zahvaćen kod samo malog broja bolesnika, ali se taj broj povećava sa napredovanjem bolesti. Promene na bubregu mogu biti na početku asimptomatske ali se kasnije u većini slučajeva razvija fokalni nekrotizirajući glomerulonefritis. Proces napreduje do hronične bubrežne insuficijencije.
Pored toga postoje i opšti znaci bolesti kao što su: gubitak u težini, malaksalost, povišena temperatura, noćno znojenje, bolovi u zglobovima.
Promene kože se ispoljavaju pojavom subkutanih nodula (čvorova), ali i purpure, ponekad vezikula (mehurići) i papula, občino ne mnogo bolnih.
Zapaljenje u disajnim putevima može da dovede do suženja dušnika, što se ispoljava grubim glasom i problemima sa disanjem. Zapaljenski čvorići u plućima daju simptome zapaljenja pluća sa pojavom kratkog daha, kašlja i bola u grudima.
Na početku bolesti bubreg je zahvaćen kod samo malog broja bolesnika, ali se taj broj povećava sa napredovanjem bolesti. Promene na bubregu mogu biti na početku asimptomatske ali se kasnije u većini slučajeva razvija fokalni nekrotizirajući glomerulonefritis. Proces napreduje do hronične bubrežne insuficijencije.
Pored toga postoje i opšti znaci bolesti kao što su: gubitak u težini, malaksalost, povišena temperatura, noćno znojenje, bolovi u zglobovima.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike, objektivnog pregleda, laboratorijskog i histološkog nalaza.
Lečenje
U lečenju se primenjuju visoke doze kortikosteroida imunosupresivnim lekovima u kombinaciji. Lekovi koji se koriste u terapiji održavanja su azatioprin, metotreksat i ciklosporin A .
Lekari kod kojih možete zakazati pregled:
- Prim. dr Jelena Tomić, pedijatar i imunolog,
- Prim. dr Vesna Veličković, pedijatar i imunolog,
- Spec. dr med. Gordana Petrović, pedijatar i imunolog,
- Spec. dr Nevenka Raketić, pedijatar i imunolog.
- Mr sci. med. dr Mirjana Dukić Jovanović, imunolog,
- Spec. dr med. Žikica Jovičić, imunolog,
- Prof. dr Sanvila Rašković, imunolog,
- Prof. dr Anđelka Stojković, pulmolog,
- Prof. dr Tatjana Pejčić, pulmolog,
- Prim. dr sci. med. Tatjana Radosavljević, pneumoftiziolog,
Povezani tekstovi:
Celijakija je doživotno, imunski posredovano oboljenje. Kod...
Anafilaktički šok je najteža forma alergijske reakcije. To j...
Zbog velike ekspanzije ovog oboljenja smatra se, prema predv...
Overlap sindrom ili sindrom preklapanja je istovremena pojav...
Broj komentara: 6
Prijavite se
Dobro došli! Unesite svoje login podatke
Molim da mi se neko javi sa informacijama oko ove bolesti, kako se leci, da li je izleciva, kako se uspostavlja dijagnoza.... Hvala
Da li neko ima ovo bolest,cerki od 8 godina je dijagnostikovana,trenutno smo na hemoterapiji,ako je neko ima,molim vas da se javite.
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde
Bolesti