Wegenerova granulomatoza je multisistemska bolest nepoznate etiologije sa nekrozom, nastajanjem granuloma i vaskulitisa u gornjem i donjem delu respiratornog sistema, glomerulonefritisom i varijabilnim stepenom zahvatanja malih i nekada krvnih sudova srednje veličine.
Uzrok nastanka
Smatra se da u nastajanju bolesti ulogu imaju auotoimuni mehanizmi.
Klinička slika
Prvi znak bolesti često je hronični rinitis sa epistaksom (krvarenje) koji postepeno dovodi do ulceracija u nosu i destrukcija septuma. Kod većine bolesnika javlja se zapušenost sinusa, koja se ne poboljšava posle primene antibiotika i kapi za nos. Na nosnoj pregradi se javlja krvarenje, a zatim se stvaraju kraste. Oštećenja nosne pregrade nekad dovodi do deformacije nosa koji se naziva “sedlasti nos”. U zahvaćenim područjima kože (nos, centralni delovi lica) javljaju se opsežne nekroze kod znatnog broja bolesnika.
Promene kože se ispoljavaju pojavom subkutanih nodula (čvorova), ali i purpure, ponekad vezikula (mehurići) i papula, občino ne mnogo bolnih.
Zapaljenje u disajnim putevima može da dovede do suženja dušnika, što se ispoljava grubim glasom i problemima sa disanjem. Zapaljenski čvorići u plućima daju simptome zapaljenja pluća sa pojavom kratkog daha, kašlja i bola u grudima.
Na početku bolesti bubreg je zahvaćen kod samo malog broja bolesnika, ali se taj broj povećava sa napredovanjem bolesti. Promene na bubregu mogu biti na početku asimptomatske ali se kasnije u većini slučajeva razvija fokalni nekrotizirajući glomerulonefritis. Proces napreduje do hronične bubrežne insuficijencije.
Pored toga postoje i opšti znaci bolesti kao što su: gubitak u težini, malaksalost, povišena temperatura, noćno znojenje, bolovi u zglobovima.
Promene kože se ispoljavaju pojavom subkutanih nodula (čvorova), ali i purpure, ponekad vezikula (mehurići) i papula, občino ne mnogo bolnih.
Zapaljenje u disajnim putevima može da dovede do suženja dušnika, što se ispoljava grubim glasom i problemima sa disanjem. Zapaljenski čvorići u plućima daju simptome zapaljenja pluća sa pojavom kratkog daha, kašlja i bola u grudima.
Na početku bolesti bubreg je zahvaćen kod samo malog broja bolesnika, ali se taj broj povećava sa napredovanjem bolesti. Promene na bubregu mogu biti na početku asimptomatske ali se kasnije u većini slučajeva razvija fokalni nekrotizirajući glomerulonefritis. Proces napreduje do hronične bubrežne insuficijencije.
Pored toga postoje i opšti znaci bolesti kao što su: gubitak u težini, malaksalost, povišena temperatura, noćno znojenje, bolovi u zglobovima.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike, objektivnog pregleda, laboratorijskog i histološkog nalaza.
Lečenje
U lečenju se primenjuju visoke doze kortikosteroida imunosupresivnim lekovima u kombinaciji. Lekovi koji se koriste u terapiji održavanja su azatioprin, metotreksat i ciklosporin A .
Lekari kod kojih možete zakazati pregled:
- Prim. dr Jelena Tomić, pedijatar i imunolog,
- Prim. dr Vesna Veličković, pedijatar i imunolog,
- Spec. dr med. Gordana Petrović, pedijatar i imunolog,
- Spec. dr Nevenka Raketić, pedijatar i imunolog.
- Mr sci. med. dr Mirjana Dukić Jovanović, imunolog,
- Spec. dr med. Žikica Jovičić, imunolog,
- Prof. dr Sanvila Rašković, imunolog,
- Prof. dr Anđelka Stojković, pulmolog,
- Prof. dr Tatjana Pejčić, pulmolog,
- Prim. dr sci. med. Tatjana Radosavljević, pneumoftiziolog,
Povezani tekstovi:
Anafilaktički šok je najteža forma alergijske reakcije. To j...
Zbog velike ekspanzije ovog oboljenja smatra se, prema predv...
Overlap sindrom ili sindrom preklapanja je istovremena pojav...
U slučaju autoimunih bolesti, imune ćelije počinju da napada...
Da li neko ima ovo bolest,cerki od 8 godina je dijagnostikovana,trenutno smo na hemoterapiji,ako je neko ima,molim vas da se javite.
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde
Bolesti