Glukagonom


Uzrok nastanka

Uzrok nastanka je nepoznat, povezuje se sa genetskim faktorima jer se češće javlja kod ljudi kojui u porodičnoj anamnezi imaju MEN-1.
 

 

Klinička slika

Glukagonomi su uglavnom solitarni, maligni, veliki i rastu sporo. Promene na koži su u vidu nekrotičnog migratornog eritema: eritematozne (crvene), uzdignute, ponekad ljuspaste, ponekad bulozne, ponekad psorijatične površine, koje obavezno stvaraju kraste. Najčešće su lokalizovane na licu, abdomenu, perineumu, glutealnoj regiji i donjim ekstremitetima. Posle povlačenja ovih promena deo kože koji je bio zahvaćen postaje tvrd i hiperpigmentovan. Kod bolesnika se može javiti glositis (zapaljenje sluzokože jezika), stomatitis (zapaljenje sluzokože usne duplje), angularni heilitis (zapaljenje sluzokože uglova usana), konjunktivitis, distrofični nokti i slabljenje kose. Dijabetes je obično blag. Gubitak u telesnoj težini, anemija, tromboembolična bolest, takođe se javljaju udruženi sa ovim tumorom.
U vreme postavljanja dijagnoze 75% pacijenata ima metastaze, najčešće u jetri i kostima.
 
 
 
 

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, objektivnog pregleda, laboratorijskih analiza (vrednosti glukagona u plazmi), rendgenografije, ultrazvuka, CT-a (kompjuterizovana magnetna rezonanca).
 
 
 
 

Lečenje

Primena octreotida daje dosta dobre rezultate u lečenju kožnih promena. U nekih pacijenata kožne promene dobro reaguju na oralnu upotrebu preparata cinka i intravensku terapiju amino-kiselinama. Hirurška terapija je moguća i dovodi do izlečenja u oko 30% bolesnika. Hemioterapija nije pokazala dobre rezultate kod bolesnika sa metastazama ovog tumora.

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 0

Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde