Ebstein anomalija


Ebstein - ova anomalija je kongenitalna srčana mana, spada u grupu opstruktivnih valvularnih i vaskularnih malformacija s desno - levim šantom (skretanjem toka krvi).

Uzrok nastanka

Urođene srčane mane nastaju u kompleksnoj interakciji genetskih činilaca i faktora sredine. Vrlo retko se može otkriti uzrok kongenitalne srčane malformacije kao, na primer, rubeola majke ili hronično prekomerno uživanje alkohola majke u toku embriogeneze. Različiti faktori kao hipoksija, jonizujuće zračenje, neki medikamenti imaju teratogeni efekat. Rizik pojave urođene srčane mane kod dece roditelja sa kongenitalnom srčanom malformacijom je nizak, 2-5%, i ne bi trebalo da predstavlja prepreku prilikom planiranja potomstva.

Klinička slika

Glavne karakteristike su manje ili veće pomeranje trikuspidalne valvule u šupljinu desne komore. Povećana je desna pretkomora ("box-like heart"). Anomaliji je u više od polovine slučajeva pridružen otvoreni foramen ovale. Povećani pritisak u desnoj pretkomori uzrokuje desno - levi šant. Klinička slika: u odraslih, klinička slika varira u težini. Najčešće su prisutni različiti stepeni cijanoze ( plava prebojenost), dispneja ( otežano disanje), lako zamaranje, supraventrikularne aritmije. Često je udružena s popuštanjem (insuficijencijom) zalistka. Ako nema insuficjencije ili nekih drugih pojava (aritmija, šanta između pretkomora), može biti i asimptomatska.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, kliničkog pregleda, EKG-a, ehokardiograma (ultarzvuk srca), rendgenografije, kateterizacije srca.

Lečenje

Lečenje zavisi od težine defekta i simptoma. Kada nema izraženih simptoma, pacijent se samo prati, kod postojanja aritmija se ordinira medikamentozna terapija, a kod težih oblika je potrebna hirurška korekcija anomalije.


Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 2

  1. DP 22.03.2015

    Poštovani, zanima me koliko ste upoznati sa novim metodama operacije ebstein anomalije tkz. Cone repair po da silva (brazilac) . Da li postoji dobna granica do kad se moze vrsiti operacija?


  2. mirzeta 27.05.2009

    Imam 28 godina. Imam urođenu kongenitalnu srčanu manu ASD. Moji doktori kažu da ne smijem imati djece ali ja sam već rodila ali na žalost mrtvorođenče. Imala sam i 3 kiretaže pa vas molim da mi kažete nešto opširnije o tome.
    Unapred vam se zahvaljujem. 
    Mlada brcanka


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde