Enhondromatoza


Enhondromatoza se karakteriše unilateralnim multiplim stvaranjem hrskavičavog tkiva u dugim kostima.

Uzrok nastanka

Enhondromatoza nastaje mutacijom gena za paratireoidni hormon.

Klinička slika

Benigni hrskavičavi tumori nastaju u medularnom kanalu (metafiza i dijafiza). Proces se zaustavlja sa prestankom rasta.  Mogu da nastanu skraćenje ekstremiteta i spontane frakture. Ove promene prati bol.
Proces može da se proširi i na metafiznu regiju, nastaju sekundarne deformacije i eventualne promene na susednim zglobovima. Moguće su i neskeletne lokalizacije (abdomen, CNS).

Multipli enhondromi se mogu javiti kod poremećaja:
  • Olier - eva bolest - veći broj enhondroma, unilateralno, mogu dosta da narastu
  • Maffucci sindrom - enhondromatoza udružena sa multipim hemangiomima
  • Metahondromatoza - enhodromatoza udružena sa osteohondromima, jedino se ovaj oblik nasleđuje
 

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, rendgenografije, CT-a (komjuterizovana tomografija), NMR-a (nukllearna magnetna rezonanca), nuklearnih ispitivanja.

Lečenje

Ukoliko smetaju, odstranjuju se operativno. Leče se i nastale sekundarne deformacije i promene na susednim zglobovima.

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 0

Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde