Uzrok nastanka
Lipodistrofija može biti urođena ili stečena. Većina sindroma
je urođena. U svim slučajevima dolazi do poremećaja u vidu periferne
rezistencije na insulin i hipertrigliceridemije.
Klinička slika
Pacijenti sa kongenitalnom lipodistrofijom odlikuju se
generalizovanim nedostatkom masnog tkiva još u prvoj godini života. Muskulatura
je uglavnom dobro definisana, sa prominencijom površinskih vena. Teška
hipertrigliceridemija se rano manifestuje i rezultuje ksantomima i rekurentnim
pankreatitisom. Takođe se i periferna insulinska rezistencija rano manifestuje,
a u adolscenciji se javljaju dijabetes melitus i acantosis nigricans.
Akumulacija triglicerida u hepatocitima dovodi do njihovog
oštećenja i nastanka nealkoholičnog steatohepatitisa, koji može da rezultira
cirozom jetre. Nekada komplikacija u vidu krvarenja iz variksa jednjaka dovodi
do ranog letalnog ishoda.
Kada hiperinsulinemija rano nastane posledično se mogu
javiti akromegalija, hiperplazija mekih tkiva, abnormalnosti na kostima,
oštećenje bubrega, hipertrofična kardiomiopatija.
Još jedna posledica nedostatka masnog tkiva jeste prekomerna
glad, konzumiranje ogromnih količina hrane i česti obroci.
Kod devojčica se mogu javiti klitoromegalija i hirzutizam na
rođenju. A kod žena se nekada javljaju
policistični jajnici sa iregularnim menstrualnim ciklusima i hiperandrogenizam.
Lečenje
Specifična terapija ne postoji. Problem u terapiji jeste to
što se dijabetes i hipertrigliceridemije teško kontrolišu. Bolesnici loše
reaguju na antidijabetike, a zbog rezistencije na insulin potrebne su visoke
doze insulina, što je neophodno jer se kod dece dijabetes melitus tip 2 može
korigovati samo insulinom.
Ne postoji ni specifična dijeta.
Deca moraju unositi dovoljne količine hrane i energije zbog pravilnog rasta i
razvoja, a opet to mora biti hrana sa niskim nivoom masti zbog hipertrigliceridemije.
Povezani tekstovi:
Juvenilni dermatomiozitis je zapaljensko oboljenje mišića, k...
Pilonidalni sinus (coccygeal sinus) je postinflamaciona šupl...
Melanom sa sobom donosi mnoga pitanja, a na njih je odgovori...
Mikološka analiza noktiju je procedura koja se sprovodi kada...
Broj komentara: 0
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde