Femini pseudohermafroditizam


Pol deteta je određen već u momentu oplodnje. Jajna ćelija unosi u zigot gonosom X, a spermiji X ili Y. Gonosomski par XX, odnosno XY, kasnije indukuje da se u embrionu koji ima biseksualnu osnovu, i gonade i spoljašnji polni organi razviju u ženskom ili muškom smislu.

Odmah po rođenju, izgled spoljnih polnih organa novorođenčeta određuje socijalni pol, što usmerava njegov kasniji odgoj, odnos okoline prema njemu, a određuje i njegov psihički pol. Konačno oblikovanje žene i muškarca završava se tek posle puberteta, pošto sazru hipotalamički centri i uspostavi se gonadotrpona funkcija hipofize koja podstiče hormonsku i generativnu funkciju jajnika ili testisa, a time i konačni razovoj sekundarnih polnih odlika i polnih organa.

Interseksualizam je pojam koji označava nepravilnosti u razvoju pola kada kod iste osobe postoje znaci oba pola. Kod interseksa je prisutan nesklad između građe polnih žlezda, spoljašnjih i unutrašnjih polnih organa, sekundarnih polnih odlika, psihičkog i socijalnog pola. Neki oblici interseksualizma mogu se otkriti već kod novorođenčeta, a neki tek kasnije, u vreme puberteta ili posle njega.

Ženski pseudohermafroditizam označava da je pacijentkinja ženskog genskog i gonadnog pola, a da ima maskulinizirane spoljašnje polne organe. Maskulinizacija može biti različitog stepena, a uzrokovana je:
  • kongenitalnom hiperplazijom kore nadbubrežnih žlezda
  • endogenim stvaranjem muških polnih hormona u trudnoći (zbog tumora jajnika ili nadbubrega majke) ili davanjem androgena trudnici
  • ženski pseudohermafroditizam nije uzrokovan ni endogeno stvorenim ni egzogeno datim hormonima

Kongenitalna hiperplazija kore nadbubrežnih žlezda (adrenogenitalni sindrom)

Ovo je najčešći oblik ženskog pseudohermafroditizma i predstavlja jasno definisan klinički sindrom, koji je nasledan i uzrokovan poremećenom biosintezom kortizola u nadbubrezima, usled čega se stvara velika količina androgena koja izaziva maskulinizaciju spoljašnjih polnih organa kod ženskih osoba.

Najuočljiviji sindrom je maskulinizacija spoljnih genitalija novorođenčadi različitog stepena. Primećeni su svi prelazni oblici, od najblažih, kada je samo klitoris hipertrofičan, pa sve do najjačeg stepena kada je penis kroz koji prolazi uretra, sasvim razvijen, dok su labije poptpuno srasle i podsećaju na prazan skrotum. Sondiranjem, ili još bolje rendgenografski (pošto se kroz spoljni otvor urogenitalnog sinusa ubaci kontrast) vidi se kako se u sinus napred uliva uretra, a pozadi vagina. Unutrašnji polni organi uvek su normalni - ženski.

Kod nelečenih bolesnica hiperprodukcija androgena utiče na opšti izgled i rast. U ranom detinjstvu rast je ubrzan, muskulatura jaka i dlakavost izražena. Glas je dubok, a na licu se javljaju akne i dlake. Androgeni ubrzavaju zatvaranje epifiznih hrskavica, pa bolesnice ostaju niskog rasta i imaju usku, mušku karlicu. Klitoris se stalno uvećava.

U pubertetu nema menarhe (prva menstruacija) niti se razvija pubarha. Psihoseksualna orijentacija sa većim hipospadičnim ili normalnim penisom može biti muška, uprkos ženskom genskom i gonadnom polu.

Retko je ovaj sindrom uzrokovan adenomom ili karcinomom kore nadbubrega. Lečenje treba započeti što ranije. Operativno se koriguju spoljašnji polni organi u ženskom smislu do navršene druge godine. Davanjem hidrokortizona koči se izlučivanje ACTH u hipofizi, a time i produkcija androgena u nadbubrezima. Lečenje hidrokortizonom se provodi trajno i po mogućnosti sa najmanjom dozom leka.

Ženski pseudohermafroditizam bez progresivne virilizacoije

Ovakav oblik interseksualizma uzrokovan je davanjem muških polnih hormona trudnicama koje nose žensko dete ili prisustvom dosta retkih maskulinizirajućih tumora. Izolovana maskulinizacija spoljnih polnih organa jedina je anomalija kod ovih bolesnica. One imaju ženski genski i gonadni pol i ženske unutrašnje polne organe. Spoljni polni organi su maskulinizirani kao kod kongenitalne hiperplazije kore nadbubrega, a stepen virilizacije može biti različit, od blage hipertrofije klitorisa pa sve do sasvim muških spoljnih polnih organa sa razvijenim penisom i sraslim labioskrotalnim naborima. U pubertetu počinje normalan ženski razvoj i javljaju se menstruacije, a kod pacijentkinja sa muškim spoljnim polnim organima pojava menstruacije se može tumačiti kao hematurija.

Idiopatski ženski pseudohermafroditizam

Vrlo često nije moguće otkriti razlog maskulinizacije spoljašnjih polnih organa kod genski i gonadno ženske osobe. U lečenju bolesnica sa ženskim pseudohermafroditizmom i maskulanizacijom spoljnih polnih organa, a bez progresivne virilizacije, treba operativno što pre korigovati spoljne polne organe. Drugo lečenje nije potrebno jer kod njih spontano nastupa ženski pubertet, a potom i fertilno doba.

Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 1

  1. Danijela 30.01.2011

    Kakav je seksualni zivot osoba sa ovakvim poremecajem tj problemom?


Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde