Syndroma Sharp

Syndroma Sharp (mixed connective tissue disease) predstavlja sistemsku bolest kod koje se zapaža mešovita, kako klinička, tako i laboratorijska, simptomatologija sistemske sklerodermije, sistemskog lupusa eritematodusa i dermatomiozitisa.

Uzrok i patogeneza nisu poznate, ali se navode tri moguća mehanizma:

Uz Raynaud - ov sindrom (Raynaudov sindrom je povremena epizodna pojava obostrano bledih i modrih prstiju ruku, ređe nogu, zbog okluzije (zatvaranja) digitalnih arterija (arterije u prstima) precipitirana hladnoćom ili emocionalnim stresom, prolazi zagrejavanjem), mogu se primetiti i sklerodaktilija ( otok i osećaj zatezanja prstiju ruku ili čitavih šaka), znaci sitemskog ili diskoidnog eritematodesa, znaci miozitisa ( zapaljenja mišića) i artralgije ( bolovi u zglobovima) i čitav niz znakova oštećenja drugih organa i organskih sistema.

Postavlja se na osnovu anamneze i kliničkog pregleda. Uz to, dijagnostičke pretrage koje treba obaviti su: sedimentacija krvi, pregled urina, rendgenski snimci, patohistološki nalaza mišića, elektromiogram, kontrastni pregled barijumom, specifična antitela, elektrokardiogram i biopsija kože.

Terapija se sprovodi u saradnji interniste i dermatologa. Početna doza D - penicilamina može smanjiti zadebljanje kože i sprečiti afekciju organa. Za ublažavanje Raynaudovog fenomena koriste se blokatori kalcijumovih kanala, uz toplu odeću, prestanak pušenja, itd. Za upalni miozitis i perikarditis daju se kortiosteroidi. Ova terapija se često kombinuje sa imunosupresivima, antibioticima, vitaminima. Terapijski su korisne i brojne.