Porodična hiperholesterolemija predstavlja tip II hiperlipoproteinemne bolesti.
Uzrok nastanka
Oboljenje je nasledno, nasleđuje se autosomno dominantno. Smatra se da uzrok leži u
defektu receptora na površini ćelije za
vezivanje i degradaciju beta-lipoproteina.
Klinička slika
Lipidi, pre svega holesterol, talože se u tkivima pa nastaju
kožni i tetivni ksantomi,
na rožnjači arcus senilis, a u intimi arterija javljaju se ateromi. Ksantomi su
nodularnog izgleda i najčešće zahvataju predeo oko Ahilove tetive i predeo kolena. Ateroskleroza koronarnih krvnih sudova razlog je infarkta miokarda od koga homozigoti umiru do 20. godine. U
heterozigota je
čest infarkt miokarda.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu porodične anamneze, kliničke slike i laboratorijskih analiza (povećana koncentracija beta-lipoproteina i holesterola u serumu).
Lečenje
Lečenje se sprovodi
restrikcijom masti uz dodatak
jonoizmenjivačkih smola. Neophodna je i povećana fizička aktivnost za održavanje metabolizma u normalnim granicama. Medikamentozno lečenje podrazumeva primenu dve grupe lekova: lovastatin i analozi koji blokiraju sintezu holesterola u jetri, i holestiramin i sinergični preparati koji prekidaju entero-hepatično kruženje žučnih kiselina.
Povezani tekstovi:
Overlap sindrom ili sindrom preklapanja je istovremena pojav...
U slučaju autoimunih bolesti, imune ćelije počinju da napada...
Alergijska reakcija predstavlja preteranu, nesvrsishodnu i n...
Alergija na hladnoću spada u najčešće alergije. Izazvana je...
Broj komentara: 1
Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde