Eaton - Lambertov sindrom


Eaton - Lambertov ili Lambert–Itonov mijastenični sindrom je najčešće paraneoplastični miastenično - miopatski sindrom koji se obično javlja kod karcinoma pluća, često mesecima pa i godinu - dve pre pojave primarnog tumora. Znatno ređe ovaj sindrom daju tumori dojke, prostate, rektuma ili želuca. Međutim, može se javiti i bez tumora. Zastupljenost ove bolesti je 3 slučaja u milion.

Uzrok nastanka


Kod ovog sindroma postoji presinaptički poremećaj - antitela protiv voltažno zavisnih kalcijumovih kanala smanjuju oslobađanje acetilholina.


Klinička slika


Eaton - Lambert-ov sindrom je po simptomima veoma sličan miasteniji gravis, s tim što su kod ovog sindroma češće zahvaćeni proksimalni mišići ekstremiteta, ređe bulbarni a najređe okularni mišići. Javlja se slabost mišića (pada glava, otežano penjanje uz stepenice, otežano podizanje predmeta, teže ustajanje iz sedećeg ili ležećeg položaja, kasnije otežan govor, žvakanje, gutanje). Mišićni refleksi su sniženi. Osim toga, bolesnici se žale na suvoću usta, parestezije, bolove, opstipaciju (zatvor) i impotenciju.


Dijagnoza


Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, neurološkog pregleda, elektromineurografije.


Lečenje


Antiholinesterazni lekovi najčešće nemaju povoljan efekat na ovaj sindrom. Primenjuje se guanidin hidrohlorid u dozi od 20-30 mg/kg dnevno. Poboljšanja se mogu dobiti kortikosteroidima, azatioprinom i plazmaferezom.


Podeli tekst:

Povezani tekstovi:

Broj komentara: 0

Vaš komentar nam je veoma dragocen, molimo upišite ga ovde